Bài giảng Bệnh tim bẩm sinh - Nguyễn Lân Hiếu

Nội dung text: Bài giảng Bệnh tim bẩm sinh - Nguyễn Lân Hiếu

1. Nguyễn Lân Hiếu
2.  Bệnh tim bẩm sinh là một trong những dị tật hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh.  Các bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn có thể xuất hiện đơn lẻ ngay sau sinh nhưng cũng có thể nằm trong các hội chứng bất thường bẩm sinh như Tuner, De George, Marfan  Để bắt đầu tìm hiểu về bệnh tim bẩm sinh chúng ta cần nằm vững phân loại về giải phẫu và sinh lý của các bệnh tim bẩm sinh nói chung để từ đó đi sâu vào các chứng bệnh phức tạp với các tổn thương phối hợp.
3.  Tuổi, cân nặng  Quá trình mang thai và sinh nở  Triệu chứng lâm sàng khiến BN đến viện: tím, viêm phổi, chậm phát triển  Các dấu hiệu bệnh lý toàn thân khác đi kèm  Các dấu hiệu thực thể của bệnh tim bẩm sinh  Các XN cận lâm sàng:  XN khách quan: ĐTĐ, Xquang, CT Scanner, MRI  XN chủ quan: Siêu âm tim
4.  Các triệu chứng và diễn biến của bệnh luôn có “logic”  Diễn biến tự nhiên của bệnh luôn là kim chỉ nan để quyết định chẩn đoán và điều trị  Khi các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng không phù hợp với diễn biến tự nhiên của bệnh CẦN XEM LẠI ĐIỀU 1
5.  Hiện nay có rất nhiều cách phân loại bệnh tim bẩm sinh khác nhau (Ai nhớ thế nào cũng được)  Tuy nhiên (theo cách nhớ của tôi) cách phân loại dựa trên dấu hiệu lâm sàng tím và mức độ tưới máu phổi (tăng, bình thường hay giảm) được coi là phương pháp phân loại thông dụng nhất và được áp dụng rộng rãi.
6. Tưới máu phổi Không tím Có biểu hiện tím Tăng TBS có shunt trái phải: TBS có tổn thương trộn TLT, TLN, ODM, thông máu: Đảo gốc ĐM, thân sàn nhĩ thất chung ĐM, TMP đổ lạc chỗ Bình thường BS có tổn thương tắc nghẽn: hẹp eo ĐMC, hẹp van ĐMC Bệnh cơ tim Giảm Hẹp van ĐMP nhẹ đến Bệnh TBS có hẹp van vừa ĐMP kèm theo tổn thương ở vách ngăn tim: Tứ chứng Fallot, bệnh Ebstein, teo van 3 lá
7. Các nguyên tắc về huyết động học trong bệnh TBS Có 4 nguyên tắc về thay đổi huyết động trong sinh bệnh học các bệnh nhân TBS là: (1) Thông thương giữa các buồng thất hoặc/và các đại động mạch (2) Thông thương giữa các buồng tâm nhĩ, hệ TM (3) Các tổn thương tắc nghẽn (4) Các tổn thương hở các van tim.
8.  Ngoài ra tăng áp động mạch phổi vừa là hậu quả của các bất thường huyết động nói trên vừa là yếu tố làm thay đổi chính các bất thường huyết động này và làm nặng hơn tình trạng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân
9.  Nguyên tắc quan trọng nhất là xác định vị trị, kích thước chỗ thông thương giữa 2 tâm thất (ví dụ TLT phần quanh màng, phần cơ, phần buồng nhận ) hay giữa các mạch máu lớn (ví dụ ÔĐM, cửa sổ phế chủ )  Hướng của luồng thông và mức độ dòng chảy qua lỗ thông (lưu lượng shunt) phụ thuộc vào kích thước của lỗ thông, sức cản của đại tuần hoàn và lưu lượng máu tại phổi.  Đối với các bệnh nhân có lỗ thông lớn tại tầng thất hay tầng đại động mạch, mức độ và hướng của dòng shunt sẽ còn phụ thuộc và sức cản của hệ mạch phổi và hệ mạch đại tuần hoàn.
10.  Khi kích thước lỗ thông lớn gần bằng hoặc lớn hơn đường kính của gốc động mạch chủ, lúc này áp lực tâm thu của đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn sẽ cân bằng nhau (lỗ thông lúc này sẽ cân bằng áp lực và không có dòng shunt qua)  Khi kích thước lỗ thông nhỏ hơn đường kính của gốc động mạch chủ, mối tương quan giữa sức cản của đại tuần hòa và tiểu tuần hoàn sẽ quyết định hướng của dòng shunt. Lúc này sẽ có chênh lệch áp lực tâm thu giữa 2 bên của lỗ thông, dòng shunt sẽ đi từ nơi có áp lực cao sang nơi có áp lực thấp hơn (ví dụ tâm thất trái sang tâm thất phải)
11. By quality By location 1. Pulmonary click 2. Aortic click 3. Tricuspid click 4. Mitral click
12. Intensity Definitions Reviewed  I/VI  Murmur = audible  II/VI turbulence  III/VI  Normal  Abnormal  Thrill = palpable  IV/VI turbulence  V/VI  Never normal  VI/VI
13. Timing in Cycle  Systolic ejection  Early systolic  Midsystolic  Holosytolic  Continuous  Diastolic decrescendo  Middiastolic
14. Location Quick DDX
15. Vị trí lỗ “thủng” Phía trước Phía sau chỗ “thủng” chỗ “thủng”
16.  Sự chênh lệch áp lực giữa nhĩ trái và nhĩ phải là không nhiều, chính vì vậy chênh lệnh áp lực giữa các buồng nhĩ không phải yếu tố quyết định để xác định mức độ dòng shunt qua lỗ thông. Mức độ dòng shunt qua lỗ thông sẽ phụ thuộc vào mức độ giãn nở của tâm nhĩ và tâm thất. Chính vì vậy có nhiều trường hợp lỗ thông không lớn nhưng mức độ dòng shunt lớn do độ đàn hồi của tâm nhĩ phải giảm nhiều.
17.  TIẾNG THỔI TRONG BỆNH THÔNG LIÊN NHĨ???
18.  Các biểu hiện tổn thương tắc nghẽn thường liên quan đến dấu hiệu tăng áp lực phía trước chỗ hẹp hơn là biểu hiện giảm áp lực, thiếu máu dưới chỗ hẹp. Ví dụ như tăng huyết áp trong hẹp eo ĐMC.  Ở trẻ em, tổn thương tắc nghẽn thường gây phì đại các thành tim hơn là làm giãn các buồng tim. Áp lực sẽ tăng trong buồng tim ở gần với vị trí tắc nghẽn nhất và dẫn đến phì đại buồng tim này. Ví dụ như phì đại thất trái trong bệnh hẹp van ĐMC.
19.  Ngược lại với tổn thương tắc nghẽn mà hậu quả gây ra là phì đại các thành tim, phản ứng của tổn thương hở van tim sẽ gây quá tải thể tích và sẽ làm giãn các buồng tim. Các dấu hiệu chủ yếu của bệnh là các buồng tim giãn to. Ví dụ như Hở van hai lá bẩm sinh gây giãn các buồng tim bên trái.
20.  Đây là các tổn thương bẩm sinh với bệnh cảnh lâm sàng tím sớm.  Nó có thể nằm trong 2 bệnh cảnh sinh bệnh học là:  Nhiều máu lên phổi (ví dụ như đảo gốc động mạch, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn, thân chung động mạch  Ít máu lên phổi đi kèm với các luồng thông trong tim (ví dụ như tứ chứng Fallot, bất thường Ebstein).  Cá biệt trường hợp teo van ĐMP với TLT, tuần hoàn phổi và mức độ tim của bệnh nhân phụ thuộc vào hệ thống tuần hoàn bàng hệ chủ phổi.
21.  Trong nhóm bệnh nhân phức tạp này sinh lý bệnh phụ thuộc vào mức độ trộn máu và lượng máu lên phổi.  Tuy nhiên đại đa số các trường hợp diễn biến bệnh sẽ phức tạp nếu không được điều trị đúng và sớm.
22.  Bao gồm Phình xoang Valsalva, ĐMV xuất phát từ động mạch phổi, rò ĐMV, Rò động tĩnh mạch phổi, tim 3 buồng nhĩ, tâm nhĩ duy nhất, tâm thất phải 2 buồng, van 2 lá hình dù, bệnh màng ngoài tim, hẹp nhánh ĐMP, bất thường hệ TMC, bất thường cung ĐM
23.  Tiếng thổi trong vỡ phình xoang Valsalva, rò ĐMV ?  Dấu hiệu lâm sàng của Rò động tĩnh mạch phổi ?  Tim 3 buồng nhĩ, thất phải 2 buồng là gì ?
24.  Tăng áp ĐMP được định nghĩa là tăng áp lực tâm thu của ĐMP.  Theo công thức P= R .Q trong đó P là áp lực ĐMP, R là sức cản của dòng màu qua phổi (Rp) và Q là thể tích của dòng máu lên phổi (Qp), chính vì vậy mọi yếu tố ảnh hưởng đến Qp và Rp đều sẽ làm thay đổi áp lực ĐMP rất nhiều lần (phép nhân mà!!!).
25.  Các luồng thông lớn sẽ gây tăng áp ĐMP do tăng lượng máu lên phổi vì shunt từ trái sang phải, ví dụ như còn ống động mạch, thông liên thất lớn.  Nguyên nhân thứ 2 hay gặp tăng áp ĐMP là tăng sức cản của dòng máu chảy qua phổi. Tăng sức cản phổi (Rp) có thể xảy ra ở 2 vị trí trong tuần hoàn phổi: trước mao mạch (thường là trước tiểu động mạch phổi) hoặc sau mao mạch (ví dụ như tĩnh mạch phổi, nhĩ trái hoặc van 2 lá)
26.  Bệnh xuất hiện với các triệu chứng rầm rộ do tổn thương gây ảnh hưởng đến huyết động rõ ràng ngay sau sinh. Ví dụ như TBS tím sớm, các luồng thông kích thước lớn hay các tổn thương hẹp, hở van tim nhiều.  Bệnh xuất hiện do các biến chứng của bệnh TBS, ví dụ như VNTMNK, RLN, tắc mạch  Hoặc khám chủ động BN nằm trong các hội chứng mà tỷ lệ mắc bệnh TBS rất cao, ví dụ như thông sàn nhĩ thất trong hội chứng Down, Hở chủ trong hội chứng Marfan  Bệnh phát hiện do khám sàng lọc, đối tượng này sẽ ngày càng nhiều hơn do sự phát triển của y tế và kinh tế xã hội
27. When To Worry Less When To Worry More  (i) grade 2 or less,  The murmur is greater than  (ii) occurs only in systole, grade 2 in intensity,  (iii) is associated with a  there is a diastolic murmur normal second heart sound, (one exception to this is the and venous hum),  (iv) the chest x-ray and ECG  the patient is symptomatic, are normal, then the murmur the second heart sound is probably is innocent or abnormal, results from a condition that  the chest radiogram or ECG is is not life threatening and can abnormal, be reassessed at a later date  or the examiner simply is (i.e., 6 to 12 months). unsure of the etiology and importance of the murmur.
28.  Khám lâm sàng vẫn là chìa khóa để phát hiện và chẩn đoán sớm bệnh tim bẩm sinh. Có những dấu hiệu lâm sàng đặc biệt là nghe tim bệnh nhân có thể cho chẩn đoán chính xác bệnh TBS. Ví dụ như thổi liên tục trong còn ÔĐM, thổi tâm thu trong hẹp van ĐMC.  Các phương pháp cận lâm sàng đơn giản như Điện tâm đồ, Xquang tim phổi thẳng rất có ý nghĩa chẩn đoán sàng lọc, đánh giá mức độ ảnh hưởng của bệnh lên các buồng tim, động mạch phổi
29.  Siêu âm tim là thăm dò mang tính chất chìa khóa để quyết định chẩn đoán xác định, chẩn đoán mức độ, hướng điều trị cũng như theo dõi lâu dài. (TUY NHIÊN ĐÂY LÀ XN CHỦ QUAN !!!)  Có các loại siêu âm TM, 2D, 3D với các hiệu ứng Doppler xung, liên tục, mầu cho phép áp dụng chẩn đoán trong từng trường hợp cụ thể.  Ngoài siêu âm tim qua thành ngực (TTE) còn có siêu âm tim qua thực quản (TEE), siêu âm trong buồng tim (ICE), siêu âm cản âm để chẩn đoán các trường hợp phức tạp và đặc biệt để hướng dẫn trực tiếp trong quá trình điều trị (trong phẫu thuật, trong phòng can thiệp )
30.  Các thăm dò khác như Chụp cắt lớp vi tính (một hoặc nhiều dãy: MS CTScanner), Chụp cộng hưởng từ trường (MRI) cho phép chẩn đoán chính xác về mặt giải phẫu các dị tật bẩm sinh trong và ngoài tim.  Các thăm dò chức năng như nghiêm pháp gắng sức (ĐTĐ, đi bộ 6 phút, siêu âm MRI ) cho phép xác đinh mức độ bệnh và theo dõi đáp ứng điều trị.
31.  Thông tim thăm dò huyết động và chụp các buồng tim là phương pháp thăm dò chảy máu từ lâu được coi là tiêu chuẩn “vàng” trong chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh. Phương pháp này cho phép chẩn đoán xác về mặt giải phẩu, đánh giá mức độ các luồng shunt và sức cản mạch máu trong đại đa số các trường hợp. (TUY NHIÊN CŨNG RẤT NHIỀU SAI SỐ)  Ngoài ra từ nhừng năm cuối thập niên 90 đến nay với các phát kiến quan trọng trong ngành tim bẩm sinh can thiệp rất nhiều các bệnh tim bẩm sinh được điều trị bằng phương pháp can thiệp không cần phẫu thuật.
32.  Điều trị ngoại khoa vẫn là phương pháp điều trị kinh điển và chủ yếu nhất các bệnh tim bẩm sinh.  Có 2 nguyên lý chủ yếu trong phẫu thuật là điều trị triệt để sửa chữa toan bộ hoặc phẫu thuật tạm thời để chuẩn bị các bước sửa chữa tiếp theo.
33.  Trong phẫu thuật tạm thời, phẫu thuật làm cầu nối chủ phổi (Blalock Tausig shunt) là phẫu thuật kinh điển hay được áp dụng nhất. Ngoài ra các phẫu thuật khác như phẫu thuật Gleen (nối tĩnh mạch chủ trên vào ĐMP), phẫu thuật đanh đai ĐMP (Banding) cũng được áp dụng trong nhiều trường hợp.
34.  Nhóm 1 là sửa chữa lại hoàn chỉnh lại hệ tuần hoàn với 2 tâm thất cùng hoạt động  Nhóm 2 là phẫu thuật sửa chữa với sử dụng một tâm thất duy nhất hoạt động mà điển hình là phẫu thuật Fontan (nối TMC trên và dưới vào ĐMP).  Trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ các phẫu thuật được áp dụng rất khác nhau có thể đơn giản như vá TLN, TLT nhưng cũng có thể hết sức phức tạp như phẫu thuật Switch (Cắm lại ĐMC và ĐMP trong bệnh đảo gốc động mạch), phẫu thuật dựng lại ĐMP trong bệnh teo van ĐMP với TLT (Unifocalization)
35.  Đây là phương pháp điều trị dựa vào nguyên lý đưa các dụng cụ điều trị đến tổn thương theo đường mạch máu dưới hướng dẫn của màn hình tia X quang trong phòng thông tim
36.  Nhóm 1 là nhóm điều trị triệt để TBS, ví dụ như bít ÔĐM, TLN, TLT, rò ĐMV bằng dụng cụ, nong van ĐMC, ĐMP bằng bóng, đặt giá đỡ (stent) trong hẹp eo ĐMC, hẹp nhánh ĐMP  Nhóm 2 là nhóm điều trị tạm thời TBS, ví dụ như thủ thuật phá vách liên nhĩ trong bệnh đảo gốc động mạch, TMP đổ lạc chỗ hoàn toàn, đặt stent ÔĐM trong bệnh teo van ĐMP  Nhóm 3 là nhóm điều trị phối hợp trước và/hoặc sau mổ, ví dụ như bít các lỗ thông tồn dư sau mổ, bít các nhánh tuần hoàn bàng hệ trước hoặc sau mổ
37.  Hiện nay có nhiều phương pháp can thiệp bệnh TBS mới ra đời cho nhiều hứa hẹn, ví dụ như phương pháp thay van động mạch phổi, động mạch chủ, sửa van hai lá bằng can thiệp qua da, các phương pháp phối hợp nội ngoại khoa (hybrid procedure) trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh phức tạp (hội chứng thiểu sản thất trái, bít thông liên thất phần cơ gần mỏm )
38.  Điều trị nội khoa có vai trò quan trọng trong việc điều trị các biến chứng của bệnh (suy tim, nhiễm khuẩn, rối loạn nhịp tim ), điều trị hỗ trợ trước, trong và sau phẫu thuật, can thiệp qua da. Phối hợp giữa phương pháp dung thuốc, không dung thuốc (tập luyện, chế độ ăn uống ) và liệu pháp tâm lý (tái hòa nhập với cộng đồng) là những bước không thể thiếu trong quá trình điều trị toàn diện bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh.
39.  Rối loạn nhịp ở BN TBS có thể là một phần trong diễn biến tự nhiên của bệnh hoặc sau phẫu thuật.  Thường ít đáp ứng với điều trị thuốc  Các rối loạn nhịp hay gặp nhất bao gồm:  Cuồng nhĩ hay tim nhanh vào lại nhĩ  Tim nhanh thất
40.  Tim nhanh vào lại nhĩ: Sự căng giãn tâm nhĩ hoặc sẹo phẫu thuật ở tâm nhĩ là điều kiện thuận lợi. Rất hay tái phát, khiến bệnh nhân phải nhập viện nhiều lần Thuốc hầu như không có tác dụng chuyển nhịp. Đa số các trường hợp phải sốc điện.
41.  Rối loạn nhịp nhĩ và thông liên nhĩ  Khá thường gặp ở BN TLN  Đóng lỗ thông sớm trước tuổi 40 làm giảm nguy cơ xuất hiện rối loạn nhịp nhĩ  2/3 số BN với các cơn rung cuồng nhĩ kịch phát có cải thiện triệu chứng sau đóng lỗ thông.  Biện pháp điều trị tối ưu ở những BN này  Bít dụng cụ TLN kết hợp đốt điện xung quanh lỗ đổ về của các TMP.  Phẫu thuật vá TLN kết hợp với thủ thuật Maze.
42.  Tim nhanh thất  Thường gặp ở BN đã phẫu thuật trên tâm thất trước đây hoặc tình trạng tăng gánh tâm thất kéo dài:  PT vá TLT  Sửa toàn bộ Fallot IV  Hở phổi và giãn thất phải  Tim một thất  PT Mustard/ Senning; Rastelli  Đảo gốc động mạch có sửa chữa  HC Eisenmenger.
43.  Tim nhanh thất  Điều trị:  Phát hiện các tổn thương huyết động có vai trò quan trọng trong điều trị và phân tầng yếu tố nguy cơ  Chỉ định cấy ICD ở BN TBS chưa được khẳng định
44. 1. Đánh giá rối loạn huyết động: hồi sức cơ bản, sốc điện cấp cứu nếu tụt áp. 2. Đánh giá nhịp trên cơ sở tổn thương bệnh, tiền sử, thuốc đang dùng. So sánh ĐTĐ 12 chuyển đạo trước đây rất có giá trị. 3. Đánh giá đông máu 4. Chuyển nhịp càng sớm càng tốt ở những BN nguy cơ cao (pt Fontan, suy tim): SÂ tim TQ để loại trừ cục máu đông khi INR<2.5. Thông khí nhân tạo áp lực dương có ảnh hưởng không tốt tới dòng chảy trong ống Fontan.
45. 5. Tránh sử dụng các thuốc làm giảm co bóp cơ tim. 6. Amiodaron, chẹn beta và diltiazem tĩnh mạch hay được sử dụng để kiểm soát tần số trong quá trình chờ sốc điện chuyển nhịp 7. Chỉ chuyển BN tới trung tâm chuyên khoa cao hơn khi tình trạng BN đã ổn định 8. Hỏi ý kiến chuyên gia càng sớm càng tốt
46.  Kiểm soát triệu chứng (tối ưu tình trạng huyết động)  Cải thiện khả năng gắng sức  Giảm nguy cơ huyết khối tắc mạch (đặc biệt ở BN Fontan)  Cải thiện huyết động đặc biệt ở những trường hợp phụ thuộc đổ đầy nhĩ và đồng bộ nhĩ thất  Việc kiểm soát tần số thường khó ở nhóm BN trẻ  Chuyển nhịp xoang thực hiện dễ dàng hơn khi thực hiện sớm sau khởi phát  Có thể mang lại lợi ích sống còn (nhóm BN PT Mustard)
47.  Thời gian điều trị lâu dài  BN có nguy cơ cao bệnh lý nút xoang và nút nhĩ thất  BN có rối loạn dẫn truyền: khoảng QT dài  Thuốc có tác dụng ức chế co bóp cơ tim gây ảnh hưởng xấu trên tim một thất  Vấn đề thai nghén ở BN nữ  Trong thực tế các thuốc hay được sử dụng nhất trên nhóm BN này là amiodarone và chẹn beta (bao gồm cả sotalol)
48.  Các nguyên nhân TM gây ngất ở BN TBS  Loạn nhịp nhanh  Bệnh lý nút xoang và nút nhĩ thất  Giảm cung lượng tim do tổn thương tắc nghẽn ( conduit)  Tím nặng  Nhồi máu phổi  Tăng áp lực ĐMP nặng  Kẹt van nhân tạo  Lóc tách ĐMC  Thiếu máu cơ tim  Tụt áp tư thế do thuốc  Phản xạ phế vị
49.  Xử trí:  Các thăm dò cần làm để loại trừ các bất thường do giải phẫu hoặc điện học: ĐTĐ 12 chuyển đạo, SÂ tim, holter ĐTĐ  Thực hành lâm sàng: khuyến khích mỗi BN nên có sẵn bản ĐTĐ lúc nghỉ để so sánh khi cần thiết
50.  Điều trị suy tim ở BN TBS cần hiểu rõ đặc điểm giải phẫu tim và sinh lý tim  Các nguyên nhân hay gặp nhất gây đợt khởi phát suy tim cấp tính:  Rối loạn nhịp  Thiếu máu cơ tim  Nhiễm trùng
51.  Bệnh lý tim có biểu hiện suy thất hệ thống:  Bệnh van tim bên trái: VHL, van ĐMC  Đảo gốc ĐM sau PT Mustard/ Senning  Đảo gốc ĐM có sửa chữa (suy thất phải hệ thống).  Suy chức năng thất trái hệ thống ở BN Fallot lớn tuổi  Hẹp tắc TMP (biểu hiện giống phù phổi)
52.  Bệnh lý tim có biểu hiện “suy thất phải”  BN sau mổ Fontan: tăng áp lực nhĩ P, loạn nhịp, mất protein ruột  Tăng áp phổi/ hội chứng Eisenmenger  TLN lỗ lớn (đặc biệt ở người lớn tuổi)  Bệnh van ba lá (hẹp/ hở), ít gặp ở BN Ebstein  Hở phổi nặng gây giãn thất phải  Hẹp conduit thất phải – ĐMP  Bệnh lý huyết khối tắc mạch phổi mạn tính hoặc mới xuất hiện (CTEPH)
53.  Tìm nguyên nhân  Nguyên tắc số 1: “ Do no wrong” (VD: lợi tiểu không có tác dụng trong trường hợp hẹp nặng conduit)  Chuyển nhịp xoang càng sớm càng tốt ở BN huyết động không ổn định  Điều trị nội khoa không làm thay đổi tổn thương cấu trúc tim  Điều trị chuẩn suy tim với dùng lợi tiểu, tuy nhiên phải thận trọng khi dùng thuốc giãn mạch.
54. 1. Hồi sức cơ bản 2. Tổn thương giải phẫu tim là gì? Có ý nghĩa gì? 3. Có tổn thương huyết động mới xuất hiện cần can thiệp cấp cứu không? (vd: đứt d/c VHL) 4. BN có nhịp xoang không? Chuyển nhịp? 5. Có bằng chứng của VNTMNK hoặc nhiễm trùng hệ thống?
55. 6. BN đã từng được PT Fontan? 7. Vấn đề nằm ở tim trái/tim phải/ hai thất? 8. Vấn đề chính là gì: cung lượng thấp, phù ngoại vi, phù phổi? 9. Những ảnh hưởng bất lợi khi sử dụng một thuốc là gì: cung lượng tim, tưới máu thận?
56. Thuận lợi Bất lợi Lợi tiểu quai Kiểm soát triệu chứng Giảm tiền gánh, tưới máu thận Spironolacton Kiểm soát triệu chứng UCMC Giảm huyết áp Chưa đủ bằng chứng cải thiện c/n tim CCĐ thai kỳ Thận trọng:phụ thuộc tiền gánh, tổn thương tắc nghẽn, TAĐMP Chẹn beta Chống loạn nhịp, kiểm soát a/h đến dẫn truyền: nhịp chậm tần số tim Digoxin Kiểm soát tần số trong rung /cuồng nhĩ opiate Điều trị triệu chứng suy tim nặng giai đoạn cuối
57.  Tím: tăng hemoglobin khử. Ở BN TBS, tím là biểu hiện của: 1. Pha trộn máu:  Luồng thông phải – trái  Tim một thất 2. Tưới máu phổi không đủ  Hệ mạch máu phổi không phát triển đầy đủ  Tăng áp lực ĐMP tăng dần
58. 1. Luồng thông đơn giản gây HC Eisenmenger:  Thông liên thất  Thông liên nhĩ  Còn ống động mạch  Cửa sổ phế chủ 2. Tổn thương phức tạp, không có HC Eisenmenger  Đảo gốc ĐM  Thân chung ĐM  Tứ chứng Fallot/ tứ chứng Fallot – teo phổi/TLT - hẹp phổi/  Tim một thất  Teo van ba lá  Bệnh Ebstein có TLN  Kênh nhĩ thất toàn phần  Phẫu thuật Glenn
59.  Tăng nồng độ oxy tiêu thụ  Tăng nồng độ hemoglobin  Tăng tách oxy trao đổi ở mô  Tăng cung lượng tim
60.  Thở oxy về đêm  Rút máu: giảm nguy cơ tắc mạch  Chỉ định:  có triệu chứng cô đặc máu rõ rệt (trong hoàn cảnh không có mất nước hoặc thiếu sắt nặng)  Trước phẫu thuật Hct >65% (đặc biệt nếu có giảm tiểu cầu)  Quy trình:  Rút 1 đơn vị máu/lần/ 45 phút  Bù thể tích tuần hoàn trước bằng NaCl 0,9%  Hệ thống dây truyền có filter khí để tránh nguy cơ tắc mạch  Bù sắt đường uống  An thần: khi có cơn tím gây kích thích vật vã
61.  Giáo dục BN tự nhận biết giá trị SpO2 lúc nghỉ của mình để tránh những nỗ lực cấp cứu không cần thiết: thở oxy, đặt ống NKQ.  Có thai:  BN HC Eisenmenger nguy cơ tử vong 50%  Nguy cơ với thai nhi: sảy thai, đẻ non, cân nặng thấp  Các biện pháp: nghỉ ngơi tại giường, thở oxy kéo dài có thể làm cải thiện tình trạng phát triển thai.  Thuốc chống đông:  Không có /ít vai trò ở BN tím  Có thể sử dụng ở BN HC Eisenmenger với mục đích dự phòng huyết khối tại chỗ
62.  Chảy máu thứ phát do giảm tiểu cầu hoặc rối loạn chức năng yếu tố đông máu  Nhiễm trùng  Ho máu  Huyết khối động mạch phổi  Thiếu sắt  Suy thận  Nguy cơ tắc mạch nghịch thường khi có luồng thông phải – trái trong tim
63.  PT làm cầu nối chủ phổi. Biến chứng lâu dài: TAĐMP do quá nhiều máu lên phổi, xoắn vặn ĐMP, quá tải thể tích thất hệ thống  Thủ thuật can thiệp làm tăng luồng máu lên phổi: nong, đặt stent cầu nối chủ phổi cũ, MAPCA
64.  VNTMNK là một trong những nguyên nhân khiến BN TBS phải nhập viện cấp cứu  Với bất kỳ bệnh nhân tim bẩm sinh có sốt nhập viện, cần thăm khám toàn diện để loại trừ VNTMNK
65.  Giáo dục dự phòng cho BN là quan trọng nhất.  Việc giáo dục bệnh nhân cần cụ thể hơn là nhắc BN dùng kháng sinh khi có can thiệp răng miệng
66.  Tại sao phải dùng KS dự phòng  Những thủ thuật ngoài răng miệng nào cần KS dự phòng?  Các bước cơ bản chăm sóc vết thương nhằm ngăn ngừa nhiễm khuẩn huyết  Làm gì khi bị sốt  Giáo dục BN về những biểu hiện của VNTMNK bán cấp: sút cân không rõ nguyên nhân, chán ăn  Cần được cấy máu và các XN vi khuẩn trước khi bắt đầu liệu pháp KS.
67.  Thận trọng với VNTMNK do tụ cầu vàng ở những BN có mang vật liệu nhân tạo trong tim  VNTMNK van ĐMC: cần theo dõi nhịp tim, bloc tim gợi ý áp xe gốc ĐMC -> trao đổi với PTV ngay  VNTMNK van ĐMC có hở chủ nặng: áp lực tâm trương thấp (thiếu máu vành) -> suy tim, suy thận tiến triển nhanh  Tổn thương hệ TK TW: có các dấu hiệu TK mới xuất hiện, giảm tri giác, thay đổi hành vi -> đánh giá áp xe não?
68.  Shunt phải trái hoặc shunt hai chiều  “Tím phân biệt”  Biến chứng: suy tim (hay gặp nhất), đột tử, ho máu  EKG: giãn NP, phì đại TP, RL nhịp nhĩ  Đạt được trạng thái sinh lý cân bằng  Tránh các phẫu thuật không cần thiết  Ghép tim phổi
69. Điều trị  Chẹn kênh canxi  UCMC  Các thuốc làm giảm áp lực phổi  Banding ĐMP Xử trí cấp cứu ho máu/ xuất huyết phổi: Nghỉ ngơi, giảm ho, an thần, truyền dịch, lợi tiểu Theo dõi X quang phổi, CTM: đánh giá tiến triển của xuất huyết phổi
70. Những lưu ý chăm sóc BN HC Eisenmenger  Tránh mất nước hoặc giảm thể tích tuần hoàn  Tránh các phẫu thuật ngoài tim không cần thiết, chăm sóc sau pt tại đơn vị hồi sức  Sử dụng filter TM ngăn tắc mạch khí  Tránh thai tốt  Tránh hoạt động thể lực gắng sức, thể thao đối kháng  Dự phòng VNTMNK  Tiêm phòng cúm và phế cầu hàng năm
71.  ĐIỂM KHÁC BIỆT XỬ TRÍ CẤP CỨU Ở BN TBS TRƯỞNG THÀNH:  Điều trị trên cơ sở hiểu biết đầy đủ về những thay đổi giải phẫu và sinh lý bệnh TBS  Trao đổi thông tin với bác sỹ tim mạch chuyên về TBS
72. Left: Normal Heart Right: 1) Absent pulmonary valve 2) 1) enlargement (dilatation) of the pulmonary artery, 3) ventricular septal defect (VSD)
73. 1. Absent pulmonary valve Annular pulmonary stenosis 2. Aneurysmal dilatation of the pulmonary arteries 3. Ventricular septal defect
74. LCA 1) Left coronary artery originates from the PA pulmonary artery.
75. RV RA LA 1 1) Valvular Stenosis with a bicuspid aortic valve
76. Chest Film AP Left 1. A large defect between the Ventricle ascending aorta and the AP main pulmonary artery.
77. 4 1 3 2 1. Atrial septal defect, primum type. 2. Inlet (type III) ventricular septal defect. 3. Cleft and deformity of tricuspid valve. 4. Cleft and deformity of mitral valve.
78. 1 2 1. Coarctation of the aorta, distal to the left subclavian artery 2. Severe aortic stenosis
79. Chest Xray - AP Aortogram - AP Aortogram - Lateral Mild Cardiomegaly Left coronary artery The very large and its circumflex circumflex branch is branch are seen to encircle the enormously dilated heart in the atrio- ventricular groove to connect to the right atrium
80. 1 1. Dilated Left Ventricle Film obtained at Generalized cardiac commencement of enlargement treatment for leukemia Pulmonary vascular LV congestion and Treatment included LA perihilar edema doxorubicin
81. Barium column in the The left arch is seen esophagus shows running in the concavity two lateral of the larger and higher indentations in the right arch. aortic arch region The esophagus and trachea are encircled by the aortic arch in the CT
82. External view of a heart with a Gore-Tex® Shunt (upper right) in place. Illustration courtesy of W. L. Gore & Associates © 2000
83. 1 2 AO 1. Aorta and pulmonary artery arise from the right RV LV ventricle 2. Ventricular septal defect
84. RA 1 2 1. Ventricular displacement of the tricuspid valve. 2. Atrialized right ventricle.
85. 2 days old 6 months old 1 2 7 years old
86. 1 Chest Xray Levo phase of a right ventriculogram shows AP the right upper pulmonary vein draining into the superior vena 1) One or more (but not all) cava. pulmonary veins drain into The rest of the pulmonary veins drain the superior vena cava. to the left atrium.
87. Ductus Arteriosus
88. Normal 1) Atretic Pulmonary Valve Heart
89. 1 2 RA LA LV Small PA RV
90. 1 PA valve 1. Stenosis of the pulmonary valve
91. 2 1) Pulmonary veins drain below the diaphragm and are obstructed 2) Atrial septal defect
92. Innominate Vein Vertical 2 Vein Right Pulmonary Veins Vertical AO RPA AO Vein RV RPA LV LA Venous Venous Confluence Confluence
93. 1. Aorta anterior and to the right of the pulmonary artery. Arises from the right ventricle. AO 2. Pulmonary artery posterior A O and to the left of the aorta. PA Arises from the left PA ventricle. 3. Patent ductus arterious. 4. Patent foramen ovale.
94. Normal Circulation Transposition of the Great Arteries
95. 4 5 1 2 1. Atretic Tricuspid Valve 2. Hypoplastic Right RA LA Ventricle 3. Ventricular Septal RV LV Defect 4. Atrial Septal Defect 5. Pulmonary Stenosis
96. 1 2 3 Truncus 1. Pulmonary arteries arise from aorta. 2. Truncal valve, occasionally quadracuspid, LV stenotic and or insufficient. Overrides the ventricular septal defect. 3. Ventricular septal defect, large
97. VSD before surgical repair VSD after surgical repair
98. Xin Cảm ơn