Luận án Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần

129 trang ngocly 40

Download

Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Luận án Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần", để tải tài liệu gốc về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên

Tài liệu đính kèm:

luan_an_nghien_cuu_danh_gia_ket_qua_dieu_tri_phau_thuat_thon.docx

Nội dung text: Luận án Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Thông vách nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular septal defect – pAVSD) chiếm 80% tổng số bệnh thông vách nhĩ thất. Đây là bệnh tim bẩm sinh có tần suất tương đối thấp, chiếm tỉ lệ 20% tổng số bệnh thông liên nhĩ. Bệnh tim bẩm sinh thông liên nhĩ đứng hàng thứ tư sau thông liên thất, còn ống động mạch và tứ chứng Fallot [5]. Tổn thương giải phẫu cơ bản thông vách nhĩ thất bán phần gồm: thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệt nằm trên một mặt phẳng, van hai lá (van nhĩ thất trái) có khe lá trước van hai lá có thể gây hở van, van 3 lá (van nhĩ thất phải) có thể hở van do khoảng trống giữa lá vách và lá trước van ba lá rộng. Trên thế giới, bệnh được gọi với nhiều thuật ngữ khác nhau như: thông sàn nhĩ thất bán phần hay kênh nhĩ thất bán phần (pAVC: partial atrioventricular canal), thông liên nhĩ lỗ tiên phát (ostium primum atrial septal defects), khiếm khuyết gối nội mạc (endocardial cushion defects) [5],[6],[7],[16],[18],[23],[66],[77], [83],[98]. Thông vách nhĩ thất được mô tả lần đầu tiên bởi Maude Abbott (1936) với 2 thể thông liên nhĩ lỗ tiên phát và thông vách nhĩ thất toàn phần. Roger và Edwards (1948) mô tả những nét tương đồng về tổn thương của hai thể này, sau đó Wakai và Edwards (1958) thống nhất gọi 2 thể bệnh này là thông vách nhĩ thất bán phần và thông vách nhĩ thất toàn phần theo thương tổn giải phẫu đặc trưng. Theo Kirlin (2013) [54], các tác giả Lev và Bharati mô tả chi tiết nút nhĩ thất, bó His trong bệnh lý thông vách nhĩ thất, đồng thời đưa ra khái niệm thông vách nhĩ thất thể trung gian (intermediate atrioventricular septal defect). Tuy nhiên mãi tới năm 1979 Gian Piero Piccoli và cộng sự (cs) nghiên cứu trên 114 ca thông vách nhĩ thất mới mô tả một cách chi tiết về
2 vòng van, vách liên thất buồng nhận, sự dài hơn bình thường của đường thoát thất trái và sự thiểu sản các lá van [83]. Lillehei và cs (1954) phẫu thuật thành công trường hợp thông vách nhĩ thất đầu tiên, tiếp sau đó là Kirklin và cs (1955) mặc dù tỉ lệ tử vong khi đó lên tới 50%. Các biến chứng thường gặp sau phẫu thuật là block nhĩ thất hoàn toàn, hở van hai lá nặng, hẹp đường ra thất trái [55],[56],[60],[61],[88]. Trên thế giới, thông vách nhĩ thất đã được nghiên cứu từ khá lâu và đã có nhiều tiến bộ, tuy nhiên cũng còn những vấn đề chưa được thống nhất giữa các nhóm tác giả. Ví dụ như: đóng khe lá van nhĩ thất trái cho tất cả các bệnh nhân hay không khi sửa van hai lá? Stephan Aubert và cs (1974 – 2001) đã đóng khe van hai lá cho tất cả các bệnh nhân nghiên cứu (208 bệnh nhân)[15], El-Najdawi (2000) chỉ đóng khe van hai lá cho những trường hợp hở vừa và nặng, không đóng khe van hai lá ở các trường hợp không hở hoặc hở nhẹ trước mổ với quan điểm không hở thì không đóng và không cần thiết phải đóng toàn bộ chiều cao khe van nếu như van đã kín [34]. Vấn đề vá thông liên nhĩ như thế nào để tránh gây tổn thương nút nhĩ thất và bó His khi giải phẫu hệ thần kinh tim trong bệnh lý này có nhiều thay đổi so với bình thường. Leca, Neveux, Vouhe đề xuất kỹ thuật vá thông liên nhĩ để xoang vành sang trái sẽ giảm được tối đa nguy cơ trên [7]. Mavroudis C và Backer C.L. (2003) lại cho rằng dù để xoang vành qua phải hay qua trái cũng không cải thiện tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền của tim [66]. Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch như Bệnh viện Việt Đức, Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh, Bệnh viện tim Hà nội, Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, Bệnh viện Trung ương Huế đã phẫu thuật thành công những trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần đầu tiên. Tuy nhiên, chưa có tác giả nào báo cáo đầy đủ về giải phẫu, sinh lý cũng như chẩn đoán và điều trị phẫu thuật bệnh lý này. Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Nghiên cứu
3 đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần” nhằm mục tiêu: 1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thông vách nhĩ thất bán phần được phẫu thuật tại Bệnh viện Tim Hà Nội. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị thông vách nhĩ thất bán phần tại Bệnh viện Tim Hà Nội.
4 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. Phôi thai học và tổn thương giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất 1.1.1. Sự phát triển của gối nội mạc (endocardial cushion) Giai đoạn phôi thai, vào tuần lễ thứ 4 thứ 5 của thai kỳ (khoảng 28 – 37 ngày) khi phôi đạt chiều dài 5 – 16mm, có sự chuyển cấu trúc dạng ống sang cấu trúc 4 buồng của tim nhờ 4 yếu tố là sự ngăn tâm nhĩ và biệt hóa vách liên nhĩ, sự ngăn tâm thất, sự phát triển gối nội mạc, và sự ngăn thân nón động mạch. Các nghiên cứu về phôi thai học thấy sự liên quan đến bệnh lý này nhiều nhất là rối loạn sự phát triển của gối nội mạc [11],[54],[59] (hình 1.1). Sự phát triển của ống nhĩ thất nhờ vào sự phát triển và biệt hóa của gối nội mạc và gối lưng phải (dextrodorsal cushion). Gối nội mạc có cấu trúc gồm 4 phần: trên, dưới, bên trái và bên phải. Phần trên và dưới của gối nội mạc phát triển sớm nhất, tiếp đến là phần trái và phải, sau đó đến gối lưng phải. Trong quá trình phát triển phôi thai các bộ phận trên phát triển tạo thành các van nhĩ thất và một phần vách ngăn buồng tim (Hình 1.1). Khi nửa trái và nửa phải của ống nhĩ thất phát triển biệt hóa riêng tạo thành cấu trúc van nhĩ thất, ống nhĩ thất chung chia thành 2 lỗ van riêng rẽ. Sau đó lá trước van 2 lá được hình thành từ phần trên và nửa trái phần dưới của ống nhĩ thất, lá sau van 2 lá hình thành từ nửa trái bên của ống nhĩ thất. Lá trước van 3 lá hình thành từ phần phải bên, lá sau van 3 lá hình thành từ phần phải bên, lá vách hình thành từ nửa phải phần dưới của ống nhĩ thất [11],[54],[66],[59],[72].
5 Hình 1.1. Sự phát triển của gối nội mạc 1. Venous valves: van tĩnh mạch; 2. Septum primum: vách nguyên phát; 3. Ostium secundum: lỗ thứ phát; 4. Septum secundum: vách thứ phát; 5. Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; 6. Endocardial cushions: gối nội mạc; 7. Interventricular foramen: lỗ liên thất; 8. Muscular interventricular septum: vách liên thất phần cơ; 9. Foramen ovale: lỗ bầu dục; 10: Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng. Right lateral cushion: gối bên phải; Interventricular septum: vách liên thất; Inferior endocardial cushion: gối nội mạc dưới; left lateral cushion: gối bên trái; Right dorsal conus swelling: gối lưng phải. *Nguồn: theo Atlas of Human Embryology (1995), [28] 1.1.2. Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất dưới góc nhìn của phôi thai học 1.1.2.1. Thông vách nhĩ thất toàn phần Thông vách nhĩ thất toàn phần được hình thành giai đoạn bào thai do sự biệt hóa và phát triển bất thường của gối nội mạc ở mức độ nặng tạo các tổn thương đặc trưng đó là:
6 - Không có sự phân chia 2 van nhĩ thất riêng biệt, do vậy chỉ có 1 bộ máy van chung với 5 hoặc 6 lá van bất thường. - Không có sự lấp đầy lỗ thông liên nhĩ nguyên phát, do vậy tạo ra lỗ thông liên nhĩ kiểu lỗ nguyên phát. Không tiếp hợp được với phần cơ vách liên thất tạo ra thông liên thất [11],[59],[66]. 1.1.2.2. Thông vách nhĩ thất bán phần (hình 1.2) Bệnh hình thành trong giai đoạn bào thai do gối nội mạc phát triển và biệt hóa bất thường ở mức độ nhẹ hơn tạo ra các thương tổn cơ bản đặc trưng gồm: - Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát. - Hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệt nằm trên một mặt phẳng. Van hai lá (van nhĩ thất trái) có khe lá trước van 2 lá (cleft hay fente). - Rộng mép van giữa lá trước và lá vách van 3 lá một số tác giả gọi là khe lá vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ có thể gây hở van 3 lá nhiều hay ít. Hình 1.2. Sơ đồ thông vách nhĩ thất bán phần Sup. Vena cava: tĩnh mạch chủ trên; Pulmonary veins: các tĩnh mạch phổi; L. Auricular appendage: tiểu nhĩ trái; Cleft in ant.leaflet of mitral valve: khe lá trước van hai lá; Inf.Vena cava: tĩnh mạch chủ dưới; Tricuspid valve: van ba lá. * Nguồn: theo Gahagan T. (1967) [38]
7 1.1.2.3 Tổn thương phối hợp khác Sự rối loạn hình thành vách liên nhĩ còn tạo ra các kiểu thông liên nhĩ khác phối hợp với thông liên nhĩ lỗ nguyên phát trong bệnh cảnh thông vách nhĩ thất bán phần. - Tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch: Khi trẻ ra đời tuần hoàn phổi hoạt động, áp lực trong 2 tâm nhĩ sẽ ngược lại với thời kỳ bào thai. Áp lực nhĩ trái cao lên làm cân bằng áp lực của 2 buồng nhĩ tạo thuận lợi cho vách nguyên phát đẩy sát kín lỗ nguyên phát. Thay đổi áp lực các buồng tim và động mạch sau sinh làm ống động mạch dần đóng lại. Vì một lý do nào đó có sự đóng kín không hoàn toàn cấu trúc của thời kỳ bào thai này dẫn đến còn tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch. - Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ phát: Do rối loạn phát triển của vách thứ phát không che kín được lỗ thứ phát. - Tâm nhĩ chung (common atria): Do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ.Tổn thương bệnh học thông vách nhĩ thất bán phần cũng như toàn phần còn có thể kèm thêm các tổn thương khác như: tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (persitent of left superior vena cava), tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot), thất phải hai đường ra (double outlet of right ventricle), hẹp van động mạch phổi (pulmonary valve stenosis), teo van ba lá (tricuspid valve atresia), hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation), thiểu sản thất trái (left ventricular hypoplasia) đặc biệt thường kết hợp các bệnh về nhiễm sắc thể như hội chứng Down. Có tới 40% trẻ bị hội chứng Down bị mắc các bệnh tim bẩm sinh [5],[6],[8],[54],[66],[61],[74],[77]. 1.1.3. Giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất bán phần 1.1.3.1. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát: Luôn có thông liên nhĩ lỗ nguyên phát có thể lớn hoặc nhỏ khác nhau
8 (Hình 1.2). Thông liên nhĩ lớn thường gây tăng tuần hoàn phổi và tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP) sớm, TLN lỗ nhỏ ít gây rối loạn huyết động trong một thời gian dài [4],[52],[54],[66],[77]. 1.1.3.2. Khe trước van nhĩ thất trái - Van nhĩ thất trái hay van hai lá thường có khe ở lá trước (Cleft of anterior mitral valve) (Hình 1.2), khe có thể chiếm hết chiều dài lá trước hoặc một phần. - Van hai lá có thể có 2 lỗ van (double orifice mitral valve) (hình 1.3): hiếm gặp khoảng 2 – 9% trường hợp thông vách nhĩ thất, tuy hiếm gặp song đây là tổn thương rất quan trọng trong chẩn đoán và điều trị phẫu thuật [11],[51],[54],[83],[84]. Hình 1.3.Van nhĩ thất trái hai lỗ PT: Thân động mạch phổi; A: Động mạch chủ; LA: Thất trái; Double orifice LAVV: van nhĩ thất trái 2 lỗ; ICV: Tĩnh mạch chủ dưới. * Nguồn: theo Allen H.D. (2008) [11]
9 1.1.3.3. Van nhĩ thất phải Giãn vòng van do giãn thất phải, thường có rộng khe van giữa lá trước và lá vách van 3 lá một số tác giả gọi là khe lá vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ có thể gây hở van 3 lá nhiều hay ít qua chỗ này. Van nhĩ thất phải có thể có 2 lỗ (double orifice tricuspid valve) là hình thái tổn thương hiếm gặp trong bệnh thông vách nhĩ thất [11],[84],[99]. 1.1.3.4. Biến đổi về mô van Mô van 2 lá và 3 lá có thể bị thiểu sản ở nhiều mức độ khác nhau, thiểu sản càng nhiều thì phẫu thuật sửa chữa càng khó khăn. Do vậy, đây là một yếu tố để tiên lượng sự thành công hay thất bại của kỹ thuật sửa van. Mặt khác, luồng máu phụt ngược trong thì tâm thu qua chỗ khe van 2 lá cũng làm cho mép van tổn thương tăng thêm. Hậu quả mô van dày lên, mép van cuộn lại làm cho hở van càng trầm trọng hơn do vậy khi đóng khe van này dễ gây thiếu mô van [3],[29],[32],[76],[85],[99]. 1.1.3.5. Đặc điểm vòng van nhĩ thất trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần Đặc điểm vòng van trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần: Với van hai lá bình thường (van nhĩ thất trái), lá trước chiếm 1/3 chu vi vòng van. Vòng van hai lá bám về phía nhĩ trái và không cùng nằm trên mặt phẳng với vòng van ba lá. Trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần, lá trước chiếm tới 2/3 chu vi vòng van. Vòng van hai lá bám thấp hơn về phía mỏm tim và cùng nằm trên mặt phẳng với vòng van ba lá (hình 1.4). Do đặc điểm về giải phẫu như vậy nên khi phẫu thuật sửa van hai lá không thể dùng vòng van nhân tạo thông thường được. Nếu muốn thu nhỏ vòng van phần lá sau ta có thể dùng dải màng ngoài tim, dải gore-tex, vòng van sinh học [25],[34],[50],[83],[88],[94],[100].
10 Hình 1.4. Vòng van hai lá bình thường (A) và trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần (B) Anterrior leaflet: lá trước; Posterior leaflet: lá sau * Nguồn: theo Khonsari S. (2000) [52] 1.1.3.6. Kích thước buồng nhận và đường ra thất trái Hình 1.5. Buồng tống và buồng nhận thất trái Hình trên là của tim bình thường; Hình dưới là trong bệnh thông vách nhĩ thất. Ao: động mạch chủ, LA: nhĩ trái, LV: thất trái, RV: Thất phải; outlet: chiều dài buồng tống thất trái; inlet: chiều dài buồng nhận thất trái, Atrioventricular septal defect: thông vách nhĩ thất. * Nguồn: theo Allen H.D. (2008) [11]
11 Bình thường, thất trái có tỷ lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận xấp xỉ 1. Trong trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần tỷ lệ này thay đổi do buồng nhận ngắn lại, buồng tống dài ra và hẹp lại. Về đặc điểm này các tác giả Van Mierop, Tenchkoff và Gian Piero đã mô tả rất kỹ từ những năm 60 – 70 của thế kỷ trước [59][83]. Hình 1.6. Tam giác Koch trên tim bình thường Triangle of Koch: tam giác Koch; Coronary sinus: xoang vành; Tendon of Todaro: gân Todaro; Septal leaflet: lá vách van ba lá; Atrioventricular node: nút nhĩ thất. * Nguồn: theo Anderson R.H. (2013) [13] Hình 1.7. Tam giác Koch và đường dẫn truyền trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần Ngôi sao đỏ: vị trí bình thường của nút nhĩ thất; Ngôi sao trắng: vị trí của nút nhĩ thất trong bệnh kênh nhĩ thất * Nguồn: theo Anderson R.H. (2013) [13]
12 Đường thoát thất trái hẹp và dài ra cộng với van 2 lá bám thấp, dây chằng bám bất thường vào lá trước (anterior mitral leaflet) hậu quả là đường ra thất trái có nguy cơ bị hẹp tăng thêm. Do vậy, trong lúc phẫu thuật cần can thiệp một cách thỏa đáng nhằm tránh hẹp tồn lưu sau sửa van nhĩ thất bệnh thông vách nhĩ thất bán phần. Đây là một đặc điểm cần quan tâm đối với phẫu thuật viên vì khi đóng toàn bộ khe lá trước hoặc thay van 2 lá sẽ làm cản trở đường ra thất trái một cách thật sự [30],[43],[57],[82]. 1.1.3.7. Dẫn truyền thần kinh trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần Nút nhĩ thất và bó His (hình 1.6, 1.7) Thông thường nút nhĩ thất nằm trong đỉnh tam giác Koch (triangle of Koch) được giới hạn bởi đáy là lỗ xoang vành, 2 cạnh là vòng van 3 lá và gân Todaro (tendon of Todaro). Trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần, Lev đã mô tả cụ thể từ năm 1958, và theo Kirlin (2003) [54]: nút nhĩ thất nằm dịch xuống dưới phía đáy tam giác Kock (góc giữa xoang vành và vòng van ba lá). Bó His từ nút nhĩ thất chui dưới vòng van ba lá theo bờ phía tâm thất trái của vách liên thất hay mào thất trong thông vách nhĩ thất (crest of ventricular septum) đến giữa vách liên thất rồi chia nhánh đi thẳng hướng về mỏm tim (hình 1.6, 1.7) [12],[13],[45],[65],[67],[97]. Đây là đặc điểm giải phẫu rất quan trọng có vai trò quyết định giảm tỷ lệ block nhĩ thất trong phẫu thuật sửa tổn thương giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất nói chung, thông vách nhĩ thất bán phần nói riêng đặc biệt là khi vá thông liên nhĩ.
13 1.2. Sinh lý bệnh và chẩn đoán thông vách nhĩ thất 1.2.1. Phân loại thông vách nhĩ thất Hình 1.8. Phân loại thông vách nhĩ thất Complet: thể toàn phần; Intermediate: thể trung gian; Transitional: thể chuyển tiếp; Partial: thể bán phần. * Nguồn: theo Allen H.D. (2013) [11] - Thông vách nhĩ thất toàn phần (Complete atrioventricular septal defect) Tổn thương giải phẫu gồm thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, thông liên thất có kích thước không hạn chế và tổn thương van nhĩ thất nặng. Đặc điểm tổn thương van nhĩ thất bao gồm chỉ có một vòng van và cũng chỉ một bộ máy van nhĩ thất chung với 5 hoặc 6 lá van bất thường [54],[83]. - Thông vách nhĩ thất thể trung gian (Intermediate atrioventricular septal defect) Có tổn thương giải phẫu giống thông vách nhĩ thất toàn phần chỉ khác thể toàn phần là có hai bộ máy van (bên trái và bên phải), nhưng vẫn chung một vòng van. Thông liên thất, thông liên nhĩ lớn không hạn chế nên về huyết động học cũng giống như thể toàn phần, sửa chữa cũng không khác gì thể toàn phần, vì vậy có thể xếp chung vào thể toàn phần để nghiên cứu [54],[83]. - Thông vách nhĩ thất bán phần (Partial atrioventricular septal defect) Tổn thương giải phẫu gồm TLN lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất, hai bộ máy van nhĩ thất nằm trên cùng một mặt phẳng, có hai vòng van khác
14 nhau. Van hai lá thường có khe lá trước van 2 lá, có thể có TLT đã bịt kín toàn bộ [54],[83]. - Thông vách nhĩ thất thể chuyển tiếp (Transitional atrioventricular septal defect) Thể chuyển tiếp có tổn thương giải phẫu gồm TLN lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất, TLT, hai vòng van và hai bộ máy van trên cùng mặt phẳng, van hai lá thường có khe lá trước giống như thể bán phần. Vì vậy, huyết động giống như thể bán phần và kĩ thuật mổ giống như thể bán phần, nên hầu hết các tác giả trên thế giới xếp chung với thể bán phần để nghiên cứu [54],[83]. 1.2.2. Sinh lý bệnh thông vách nhĩ thất bán phần Thông vách nhĩ thất bán phần là nhóm bệnh tim bẩm sinh không tím trừ một số trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần với tâm nhĩ độc nhất. Thông liên nhĩ làm tăng lưu lượng nhĩ phải, thất phải rồi tăng tuần hoàn phổi gây giãn nhĩ phải, thất phải, tăng áp lực động mạch phổi chủ động. Hay nói cách khác là tăng tuần hoàn phổi chủ động. Hở van 2 lá (do khe van hai lá) gây tăng lưu lượng máu và áp lực tại tâm nhĩ trái, giãn buồng nhĩ, rối loạn nhịp nhĩ. Tăng lưu lượng thất phải dẫn đến tăng áp động mạch phổi tiền mao mạch, tăng áp lực nhĩ trái cản trở tĩnh mạch phổi gây tăng áp hậu mao mạch kết quả chung là tăng áp động mạch phổi. Tăng lưu lượng tim phải, tăng áp động mạch phổi gây rối loạn chức năng thất phải, giãn thất phải, giãn vòng van 3 lá làm hở van 3 lá tăng lên, cuối cùng là suy thất phải. Trong giai đoạn đầu khi áp lực ĐMP chưa cao, hở van hai lá chưa làm giãn thất trái do máu phụt ngược lại nhĩ trái được sang bớt nhĩ phải nhiều qua lỗ thông liên nhĩ, nhưng khi áp lực ĐMP ngày càng cao sẽ cản trở nhiều máu sang phải, máu sẽ xuống thất trái nhiều hơn, dần gây giãn thất trái, giãn vòng van nhĩ thất trái làm hở van hai lá thêm trầm trọng hơn, cuối cùng là suy thất
15 trái. Thể tâm nhĩ độc nhất gây tím sớm do máu trộn tại tầng nhĩ, tím tăng lên khi bệnh nhân gắng sức [4],[6],[16],[21],[7],[90]. Giãn nhĩ Tăng lưu Thông liên nhĩ phải và rối lượng loạn nhịp Tăng Hở van 2 lá nhĩ gánh nhĩ phải Tăng lưu Tăng lượng Tăng áp tiền Tăng áp hậu gánh nhĩ Tăng gánh mao mạch phổi mao mạch phổi trái tâm trương thất phải Tăng áp ĐM phổi Tăng lưu Giãn thất Tăng gánh tâm lượng phải thu thất phải Tăng gánh Giãn vòng thất trái tâm van 3 lá trương Hở van 3 lá tăng thêm Giãn thất trái, giãn Suy thất phải Suy thất trái vòng van Hở van 2 lá tăng thêm Sơ đồ vòng xoắn bệnh học thông vách nhĩ thất bán phần
16 Thông liên nhĩ gây shunt trái – phải là khởi nguồn cho vòng xoắn bệnh lý, trường hợp thông liên nhĩ nguyên phát đơn thuần, hở van 2 lá nhẹ thì bệnh cảnh lâm sàng tương tự các thông liên nhĩ khác. Do vậy, bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng trong nhiều năm. Nhưng nếu có hở van hai lá nặng sẽ làm thay đổi sinh lý bệnh, biểu hiện lâm sàng ngay từ những tháng đầu là trẻ suy tim ứ huyết [6],[16],[35],[52],[100]. Trường hợp thông liên nhĩ rộng kiểu tâm nhĩ độc nhất hoặc có thêm luồng thông thất trái – nhĩ phải lớn qua khe lá trước van 2 lá sẽ gây quá tải cho tâm thất phải, tăng áp động mạch phổi sớm và làm tăng nhanh sự tiến triển hở các van nhĩ thất. Trường hợp van nhĩ thất trái 2 lỗ có thể gây hở van, hẹp van. Biểu hiện lâm sàng tuỳ thuộc vào mức độ hẹp hở van 2 lá, nếu nặng sẽ gây tăng áp động mạch phổi sớm, tăng gánh tâm thu thất phải, suy thất phải và cuối cùng là suy tim toàn bộ nếu không điều trị phẫu thuật sớm [26],[47],[73],[92]. 1.2.3. Chẩn đoán bệnh thông vách nhĩ thất bán phần 1.2.3.1. Triệu chứng lâm sàng bệnh thông vách nhĩ thất bán phần - Triệu chứng cơ năng: Tùy thuộc vào luồng shunt máu qua lỗ thông liên nhĩ lớn hay nhỏ, hở van hai lá nhiều hay ít mà triệu chứng đến sớm hay muộn, còn thường thì ít hoặc không có biểu hiện cơ năng. Luồng shunt máu qua lỗ thông liên nhĩ càng lớn (lỗ thông lớn), hở van hai lá càng nặng thì triệu trứng càng đến sớm, các triệu chứng cơ năng có thể là: Trường hợp nặng có các triệu chứng do tăng tuần hoàn phổi và tăng áp lực động mạch phổi: khó nuôi ăn, chậm lớn, nhiễm trùng đường hô hấp tái diễn nhiều lần, khó thở thường xuyên, đặc biệt ở trẻ có tâm nhĩ chung.
17 Trường hợp nhẹ thì đa số trẻ ít hoặc không có triêu chứng cơ năng. Tuy nhiên bệnh tiến triển dần tới khi tăng áp phổi, hở van hai lá nhiều, giãn dần các buồng tim, suy tim sẽ xuất hiện và tăng dần các triệu chứng cơ năng của tăng áp lực động mạch phổi và suy tim ứ huyết. - Triệu chứng thực thể: Giống như các thông liên nhĩ khác với tiếng thổi tâm thu do tăng lưu lượng máu lên phổi ở ổ van động mạch phổi. Tiếng thổi toàn tâm thu ở mỏm lan ra nách của hở van hai lá. Trong các thể nặng có triệu trứng sớm ta thấy: trẻ chậm lớn kém phát triển, lồng ngực biến dạng dô lên, thở nhanh, có thể hơi tím, gan to, rung miu tâm trương ở ổ van ba lá, T2 tách đôi ở ổ van động mạch phổi [5],[16],[26],[41],[79]. 1.2.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng: - X quang: Có hoặc không có hình ảnh tăng tuần hoàn phổi (tùy lượng máu qua shunt tầng nhĩ). Bóng tim có thể to, to nhiều nhĩ và thất phải ở những trường hợp bệnh nặng hoặc tiến triển lâu dài không được can thiệp. - Điện tâm đồ (ECG): Bloc nhĩ thất độ I hay gặp, có thể có trục QRS lệch trái, bloc nhánh phải không hoàn toàn. - Thông tim: Trong một số trường hợp tăng áp ĐMP rất cao, bệnh tiến triển lâu năm nghi ngờ có hội chứng Eissenmenger cần thông tim để đánh giá sức cản phổi hoặc xác định thêm một số bệnh khác phối hợp. - Các xét nghiệm khác:
18 Xét nghiệm công thức máu: hồng cầu và huyết sắc tố có thể tăng trong các trường hợp nhĩ chung. - Siêu âm Doppler tim trong chẩn đoán bệnh thông vách nhĩ thất bán phần Sự xuất hiện siêu âm Doppler và gần đây là Doppler màu đã làm cho việc thăm dò chẩn đoán các bệnh tim bẩm sinh có những bước tiến vượt bậc. Siêu âm đã dần chiếm vị trí số một cho lựa chọn phương pháp thăm dò cận lâm sàng để chẩn đoán các bệnh tim bẩm sinh. Hiện tại, đa phần các bệnh tim bẩm sinh chỉ cần siêu âm Doppler màu là có thể chỉ định mổ mà không cần đến các thăm dò phức tạp và tốn kém khác, nhiều nghiên cứu khẳng định điều này [5],[35],[36],[91]. Khuyết vách liên nhĩ, vách liên thất Thông liên nhĩ trong thông vách nhĩ thất có thể ở dạng lỗ nguyên phát (ostium primum) hoặc tâm nhĩ độc nhất. Lỗ nguyên phát có thể phối hợp với lỗ thứ hai (ostium secundum). Mặt cắt bốn buồng cạnh ức, từ mỏm và dưới sườn giúp nhìn rõ thông liên nhĩ. Hình 1.9. Hình hai lỗ van nhĩ thất và TLN lỗ nguyên phát trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần trên siêu âm RA: Nhĩ phải; LA: nhĩ trái; RV: Thất phải; LV: Thất trái *Nguồn: theo Allen H.D (2008) [11]
19 Khi xoang vành dãn rộng do tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào, hình ảnh xoang vành có thể làm cho chúng ta nhầm với thông liên nhĩ lỗ nguyên phát. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát thường nhìn rõ vào thì tâm thu. Thành phần tâm thất trong thông vách nhĩ thất thường nhìn rõ bằng mặt cắt bốn buồng từ mỏm và dưới sườn. Do vị trí thông liên thất gần sát với các dây chằng nên có thể bị che lấp trong thì tâm trương, nó được quan sát rõ trong thì tâm thu [35],[36],[81]. Hệ thống van nhĩ thất Mặt cắt dưới sườn và cạnh ức theo trục ngang, mặt cắt bốn buồng từ mỏm giúp nhìn rõ van nhĩ – thất. Mặt cắt cạnh ức dưới sườn theo trục ngang giúp tìm khe van hai lá (cleft mitral valve). Ở các mặt cắt này, khe van hai lá sẽ hướng về phía vách liên thất của buồng nhận (inlet septum), khoảng 12 giờ. Còn khe van hai lá đơn độc của van hai lá thật sự (không nằm trong bệnh cảnh thông vách nhĩ thất) sẽ hướng về phía vách liên thất của buồng tống (outlet septum). Hình 1.10. Khe lá trước van hai lá (mũi tên) RV: thất phải; PMs: cơ nhú * Nguồn: theo Allen H.D. (2008) [11]
20 Hệ thống dây chằng cột cơ: Trên siêu âm chẩn đoán cần mô tả có hệ thống dây chằng và tổ chức xơ bám vào van và mào liên thất gây hẹp đường ra thất trái hay không để định hướng cho phẫu thuật viên tránh nguy cơ hẹp đường ra thất trái sau mổ. Đánh giá các shunt trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần Sử dụng chủ yếu siêu âm Doppler màu, xung và liên tục để đánh giá chiều shunt trái phải hoặc ngược lại, mức độ chênh áp giữa 2 buồng tim có shunt qua. Thường sử dụng mặt cắt 4 buồng từmỏm và dưới sườn, hướng đầu dò càng song song với shunt càng tốt. Bất thường di chuyển ra trước – lên trên của động mạch chủ, bất thường tỷ lệ giữa đường vào và đường ra thất trái: Đường ra thất trái có hình thái cổ ngỗng, đây là bất thường di chuyển ra trước lên trên của động mạch chủ (Hình 1.11). Trong quá trình khảo sát siêu âm đánh giá hẹp đường ra thất trái rất quan trọng, đa phần những trường hợp hẹp là do dây chằng ngắn và dầy dính bất thường vào mào vánh liên thất gây hẹp đường ra thất trái. Mặt cắt tốt nhất để khảo sát là năm buồng từ mỏm, và nhất là các mặt cắt trục dọc từ cạnh ức và dưới sườn. Để đánh giá mức độ hẹp ta sử dụng Doppler liên tục khi khảo sát bằng các mặt cắt kể trên. Chếch đầu dò về phía trước ở mặt cắt bốn buồng dưới sườn có thể thấy “biến đổi dạng cổ ngỗng” (goose neck deformity) của buồng tống thất trái. Hình 1.11. Hình ảnh “cổ ngỗng” trên siêu âm và chụp buồng tim * Nguồn: theo Allen H.D. (2008), [11]
21 Buồng tim ưu thế: Đa phần trong thông vách nhĩ thất, hai buồng tim có kích thước tương đương nhau. Tuy nhiên tùy mức độ bám lệch nhau của van nhĩ thất trái và phải gây nên hậu quả buồng tim ưu thế, có thể ưu thế thất trái hoặc ưu thế thất phải. Các tổn thương phối hợp: Thông liên thất phần cơ (thường sử dụng Doppler màu ở mặt cắt trục dọc từ mỏm và mặt cắt trục ngắn cạnh ức), còn ống động mạch, bất thường trở về của tĩnh mạch hệ thống (sử dụng Doppler màu khi khảo sát mặt cắt 4 buồng từ mỏm hoặc dưới sườn, mặt cắt trên hõm ức), xoang vành mất mái (dùng Doppler màu ở mặt cắt từ mỏm hoặc dưới sườn và quét đầu dò ra sau và xuống dưới), bất thường khác có thể phối hợp là bệnh Ebstein, bất tương hợp thất đại động mạch, Fallot 4 hoặc thất phải hai đường ra, hẹp đường ra thất trái, hoán vị đại động mạch. hẹp phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi [36],[81]. Ngoài ra, chúng ta có thể chụp cộng hưởng từ để chẩn đoán phân biệt và tìm các tổn thương phối hợp khác [49]. 1.2.3.3. Chẩn đoán bệnh thông vách nhĩ thất bán phần - Tiêu chuẩn chẩn đoán Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là siêu âm Doppler tim, bao gồm: Triệu chứng không thể thiếu để chẩn đoán là: o Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất hoặc tâm nhĩ độc nhất. o Hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệt cùng nằm trên một mặt phẳng. Các triệu chứng khác hay gặp gồm: o Khe lá trước van hai lá. o Khoảng trống giữa lá trước và lá vách van ba lá.
22 o Thường không có thông liên thất, nếu có thì nhỏ hoặc đã bị bít một phần hay toàn bộ bởi mô sợi và mô van nhĩ thất: túi van 3 lá (tricuspid pouch) [5]. - Chẩn đoán phân biệt Khe van hai lá đơn độc: Siêu âm tim qua thành ngực chỉ thấy khe van 2 lá không thấy TLN nguyên phát kèm theo. Thường sử dụng mặt cắt cạnh ức trục ngắn, ở mặt cắt này chỉ thấy hai lá van chứ không thấy ba lá van như trong thông vách nhĩ thất, ngoài ra khe van hai lá hướng về đường ra thất trái và gốc động mạch chủ chứ không hướng về vách liên thất như trong thông vách nhĩ thất. Thông vách nhĩ thất toàn phần: Siêu âm tim qua thành ngực tìm các dấu hiệu tổn thương như một vòng van, một lỗ van nhĩ thất do hai lá cầu nối trên và dưới di động tự do tạo hình thái giải phẫu như trên. Trong khi đó ở thông vách nhĩ thất bán phần, hai lá dính với nhau và đính vào mào vách liên thất, có một dải liên kết chạy ngang mào vách liên thất tạo ra hình thái hai vòng van nhĩ thất. Van nhĩ thất trong thể toàn phần hoàn toàn không dính vào mào liên thất để một khoảng trống tạo thông liên thất lớn với một shunt lớn không hạn chế [5],[6],[54],[66]. Với bệnh thông vách nhĩ thất nói chung chỉ cần siêu âm Doppler tim qua thành ngực đủ để chẩn đoán xác định và phân biệt. 1.2.3.4. Chỉ định phẫu thuật bệnh thông vách nhĩ thất bán phần - Chỉ định mổ lần đầu: Phẫu thuật sửa toàn bộ cho tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán thông vách nhĩ thất bán phần đơn thuần. Các trường hợp có phối hợp với các bệnh lí tim bẩm sinh phức tạp khác (ví dụ như TF4, thất phải hai đường ra, đảo gốc đại động mạch, thiểu sản thất trái, thất phải.v.v ) thì tùy từng trường hợp cụ thể sẽ có chỉ
23 định thích hợp (Những trường hợp này không được đưa vào nghiên cứu). - Thời điểm mổ lí tưởng: Với những bệnh nhân có hở van 2 lá mức độ nhẹ hoặc vừa, TLN lỗ nhỏ hoặc vừa, chưa tăng áp động mạch phổi thì thời điểm mổ tốt nhất từ 2 đến 6 tuổi. Với những bệnh nhân hở van hai lá nhiều, lỗ thông liên nhĩ lớn hoặc tâm nhĩ độc nhất, tăng áp động mạch phổi nhiều, suy tim ứ huyết, kém đáp ứng với điều trị nội khoa chúng ta nên mổ sớm nhất có thể, thậm trí nếu đủ điều kiện về gây mê – máy tim phổi và hồi sức có thể mổ sửa toàn bộ giai đoạn sơ sinh. - Chỉ định mổ lại: Hở van hai lá (hoặc ba lá) tồn lưu mức độ nhiều, thất trái (hoặc cả thất phải) giãn nhiều, có triệu chứng cơ năng tăng dần, suy tim kém đáp ứng với điều trị nội. Thông liên nhĩ tồn lưu rộng, luồng thông trái phải còn lớn (thông tim QP/QS>1,5), còn tăng áp động mạch phổi (có thể bít bằng dù nếu vị trí TLN không ở sát sàn van nhĩ thất và xoang vành). 1.3. Điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần 1.3.1. Sơ lược lịch sử nghiên cứu và phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần Năm 1952, tại bệnh viện Đại học Minnesota ở Minneapolis, Dennis và Varco tiến hành ca phẫu thuật tim đầu tiên có sử dụng máy tim phổi nhân tạo. Chẩn đoán trước mổ của bệnh nhân này là thông liên nhĩ. Sau đó, bệnh nhân tử vong. Giải phẫu tử thi cho thấy chẩn đoán xác định là thông vách nhĩ thất bán phần [23]. Năm 1954, Kirklin và cộng sự thành công trong việc phẫu thuật sửa chữa thông vách nhĩ thất bán phần. Ca phẫu thuật sửa chữa thông vách nhĩ
24 thất toàn phần đầu tiên thành công được thực hiện bởi Lillehei và cộng sự vào năm 1954. Tuy nhiên trong thời gian này tỷ lệ tử vong lên tới 50% bởi những biến chứng, thường gặp là block nhĩ thất hoàn toàn, hở van 2 lá tồn lưu nặng và hẹp đường ra thất trái [54]. Năm 1958, nhờ Lev mô tả vị trí của nút nhĩ thất và bó His, tạo nền tảng giúp cho các phẫu thuật viên sử dụng những kỹ thuật nhằm tránh gây ra biến chứng do làm tổn thương nút nhĩ thất vàđường dẫn truyền. Từ những năm đầu thập niên 60 của thế kỷ trước, song song với điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất, đã có nhiều tác giả nghiên cứu tìm hiểu về hình thái học của tổn thương này. Năm 1979, Gian Piero Piccoli và cs nghiên cứu trên 114 ca thông vách nhĩ thất đã mô tả một cách chi tiết về vòng van, vách liên thất buồng nhận, đường thoát thất trái và sự thiểu sản các lá van [85]. Trên cơ sở các nghiên cứu cơ bản về phôi thai học, giải phẫu bệnh cùng với sự phát triển phong phú của các kỹ thuật sửa van qua hơn 50 năm, nhân loại đã có những tiến bộ đáng kể hạ thấp tỷ lệ tử vong, giảm các biến chứng block nhĩ thất, hở van 2 lá tồn lưu nặng, hẹp đường ra thất trái, hiện nay tỷ lệ tử vong chu phẫu chỉ khoảng 2 – 6% [18],[22],[27],[62],[71]. Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch như Bệnh viện Việt Đức, Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh, Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, Bệnh viện tim Hà nội, Viện nhi Trung ương, Bệnh viện Trung ương Huế, Bệnh viện 108 đã phẫu thuật thành công những ca thông vách nhĩ thất bán phần đầu tiên và ngày càng có nhiều tiến bộ. 1.3.2. Các kỹ thuật chính phẫu thuật sửa thông vách nhĩ thất bán phần Phẫu thuật sửa toàn bộ thông vách nhĩ thất bán phần bao gồm các kỹ thuật nhằm tới mục đích quan trọng nhất là sửa kín van hai lá tối đa có thể, vá kín lỗ thông liên nhĩ nhưng tránh không làm tổn thương đường dẫn truyền,
25 sửa kín van ba lá tối đa có thể. Trong kỹ thuật mổ cần phải tránh các biến chứng hẹp van hai lá, hẹp van ba lá, hẹp đường ra thất trái mà y văn đã nêu. 1.3.2.1. Sửa van hai lá Sửa van 2 lá là vấn đề quan trọng và phức tạp nhất trong phẫu thuật sửa toàn bộ thông vách nhĩ thất bán phần. Theo EL Najdawi (2000), kết quả phẫu thuật sửa van 2 lá có tỷ lệ hở van 2 lá tồn lưu nặng phải mổ lại sớm chiếm 11% [34]. Hiện nay vẫn tồn tại hai trường phái tương đối khác nhau, một là chủ trương đóng toàn bộ chiều dài khe van cho tất cả các trường hợp, trường phái kia lại chỉ đóng một phần chiều dài khe van cho đến khi đủ kín và không đóng khe van trong những trường hợp hở nhẹ hoặc không hở van trước phẫu thuật. Hình 1.12. Khe lá trước van 2 lá (A) và kỹ thuật đóng khe van bằng mũi rời (B) Tricuspid valve: van ba lá; Cononary sinus ostium: lỗ xoang vành; Cleft aortic leaflet mitral valve: khe van hai lá phía động mạch chủ; Primum ASD: thông liên nhĩ lỗ nguyên phát. * Nguồn: theo Allen H.D. (2008) [11] Một số vấn đề đặt ra khi khâu trực tiếp khe van đó là: bệnh nhân không hở van 2 lá có cần thiết phải đóng hay không? Trong trường hợp đóng thì có đóng hết chiều dài khe van hay không? Do có thể gây hẹp van 2 lá nhất là khi
26 đã có phối hợp thu nhỏ vòng van. Trong trường hợp thiểu sản lá trước, hở van 2 lá do mép của khe van dày lên co rút và cuộn mép, nếu khâu trực tiếp có thể gây thiếu hụt mô van lá trước, khi đó có nên phối hợp mở rộng lá trước (bằng miếng vá màng ngoài tim hay miếng goretex) hay không ?. Theo Stephan Aubert và cs (2005): đóng khe van hai lá cho tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu của tác giả. Nhóm này đã công bố báo cáo khá đầy đủ về kết quả phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần từ năm 1974-2001 trên 208 bệnh nhân tuổi từ 3 tháng đến 67 tuổi (trung bình 5,8 tuổi) với thời gian theo dõi trung bình là 7,5 năm với kết quả tốt: không có hẹp van hai lá, tỷ lệ hở van hai lá nặng thấp, chỉ có 6 trường hợp hở hai lá tồn lưu nặng phải mổ lại sớm (2,8%), 1 trường hợp hở van hai lá tiến triển muộn đến mức độ nặng [15]. Theo McMullan M.H. (1973), El-Najdawi (2000): không đóng khe van hai lá ở các trường hợp không hở hoặc hở nhẹ trước mổ với quan điểm không hở thì không đóng và không cần thiết phải đóng toàn bộ chiều dài khe van nếu như van đã kín [34],[68]. Lập luận này dựa trên cơ sở hai mép của khe van tuy không có dây chằng bám nhưng đã áp tương đối tốt trong thì tâm thu ở bệnh nhân không hở hoặc hở nhẹ van hai lá trước phẫu thuật. Trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần, do vòng van 2 lá bám thấp hơn và đường ra thất trái nhỏ tương đối và dài hơn bình thường nên đối với những trường hợp thương tổn dày và cuộn bờ lá van do dòng phụt mạnh từ thất trái lâu ngày, nếu đóng khe van toàn bộ chiều cao sẽ tăng nguy cơ hẹp đường ra thất trái [42],[70],[78]. Tuy nhiên, nếu trong trường hợp đóng toàn bộ chiều dài khe van hai lá mà gây hẹp van thì không nên đóng hết mà để lại một phần khe van về phía bờ tự do của van (Theo Nguyễn Văn Phan (2006) ta có thể đo đường kính van hai lá sau sửa ngay trên bàn mổ bằng nến Hega theo giá trị Z bình thường của đường kính van hai lá của Kirklin [3]). Nếu van đã kín thì tốt, nếu còn hở ít
27 hoặc vừa thì vẫn chấp nhận được vì tim có thể dung nạp hở van dễ dàng hơn là hẹp van. Đây là vấn đề rất tinh tế, kinh nghiệm của phẫu thuật viên trong trường hợp này là rất quan trọng, khó có thể đưa ra một con số cụ thể để áp dụng một cách máy móc được [34],[50], [80],[93],[102]. Hình 1.13. Kỹ thuật tránh hẹp đường ra thất trái a. xẻ lá trước van 2 lá (cleft). b. đường xẻ mô van lá trước van 2 lá. c. kỹ thuật mở rộng mô van lá trước van 2 lá bằng miếng vá và đóng khe van hai lá * Nguồn: theo Manning P.B (2007). [63] Nếu như có thiểu sản mô lá trước van 2 lá hoặc mép của khe van bị cuộn, dày nhiều có thể gây hẹp đường ra thất trái sau mổ phối hợp thì phải mở rộng lá trước (bằng màng tim hoặc miếng goretex) rồi mới đóng khe van hai lá. Về mặt kỹ thuật nên đóng khe van trực tiếp bằng khâu các mũi chỉ rời, tránh khâu vắt vì có thể giảm chiều cao của lá trước do co rút chỉ. Trong những trường hợp có nhiều dây chằng phụ và dải xơ cơ chẹn đường ra thất trái cần phải cắt bỏ hết rồi mới đóng khe van hai lá. Các nghiên cứu ngắn hạn theo dõi sự canxi hoá miếng vá không nhiều và không gây ảnh hưởng đến mô van. Tuy vậy, những nghiên cứu về kết quả dài hạn của sự thoái hoá miếng vá nhân tạo chưa nhiều. Do vậy, sử dụng miếng vá nhân tạo trong một số trường hợp như lá trước van 2 lá thiểu sản nhiều, nguy cơ hẹp đường ra thất trái sau phẫu thuật [27], [33], [42].
28 Những trường hợp có nguy cơ hẹp và tái hẹp đường ra thất trái sau mổ cần phải sửa van 2 lá như thế nào? Đây là vấn đề phức tạp trong phẫu thuật sửa bệnh thông vách nhĩ thất bán phần, điều mà Lillehei, Kirlin và Heydarian gặp phải ở những bệnh nhân đầu tiên được phẫu thuật: thất trái bình thường có tỷ lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận xấp xỉ 1, trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần tỷ lệ này thay đổi do chiều dài buồng nhận ngắn hơn buồng tống, do đường thoát thất trái nhỏ tương đối và dài, cộng với van 2 lá bám thấp, bất thường vị trí bám vào lá trước van 2 lá của dây chằng phụ làm cho hẹp tương đối đường ra thất trái cần lưu tâm xử lý trong khi phẫu thuật. Đây là một đặc điểm quan trọng vì khi đóng khe van hai lá hoặc thay van mà không giải quyết các yếu tố trên sẽ làm hẹp thật sự đường ra thất trái [27],[33]. Lappen và cs đã báo cáo 5 trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần trước mổ không hẹp đường ra thất trái, sau phẫu thuật sửa toàn bộ những bệnh nhân này hẹp đường ra thất trái mức độ vừa đến nặng với chênh áp từ 40-120 mmHg thất trái – động mạch chủ [57]. Trong các trường hợp bị hẹp lan toả trước van động mach chủ có chỉ định phẫu thuật Konno cải tiến. Sau đây là một số kĩ thuật tránh gây hẹp đường ra thất trái sau mổ: Cắt bỏ dây chằng phụ bám vào thành thất trên đường ra thất trái, cắt bỏ xơ cơ chẹn đường ra thất trái. Mở rộng mảnh trước van 2 lá bằng vật liệu nhân tạo trước khi đóng khe van hai lá. Trong trường hợp hẹp nhiều lan toả đường ra thất trái: phẫu thuật Konno cải tiến được chỉ định. Kỹ thuật mở rộng mô van trong thiểu sản lá van nhĩ thất Trường hợp thiểu sản lá van trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần, có thể đóng khe van hai lá bằng cách vá một miếng vật liệu nhân tạo vào giữa khe van, một kĩ thuật khác là mở rộng lá trước hoặc lá sau, hoặc cả hai bằng miếng màng tim hay miếng vật liệu nhân tạo theo chiều ngang để tăng chiều
29 cao của lá van [25],[54]. Những trường hợp van và tổ chức dưới van ở bệnh nhân trưởng thành tổn thương nặng không còn khả năng sửa thì nên thay van nhân tạo. Còn đối với bệnh nhân nhỏ tuổi không thể thay van được ngay thì phải sửa van cho kín nhất có thể để chờ bệnh nhi lớn hơn có thể thay van nhân tạo. Việc dùng miếng màng ngoài tim để sửa van nhĩ thất trong điều kiện Việt nam hiện nay vẫn là một giải pháp tốt, tiết kiệm [3]. Kỹ thuật thu nhỏ vòng van Do lá trước van 2 lá chiếm tới 2/3 chu vi vòng van, vì vậy không thể thu hẹp bằng vòng van nhân tạo bình thường mà phải dùng dải màng tim hoặc vật liệu nhân tạo hoặc vòng van sinh học. Với bệnh nhân nhỏ tuổi vòng van 2 lá còn phát triển, vì vậy không nên thu hẹp vòng van sau toàn bộ mà chỉ thu nhỏ cách quãng hoặc chỉ ở 2 mép van. Ở người lớn và trẻ lớn có thể dùng dải màng tim hoặc vật liệu nhân tạo (gortex) để thu nhỏ vòng van [3],[54]. Một số trung tâm lớn có áp dụng vòng van sinh học để sửa van nhĩ thất cho kết quả rất tốt [39],[73]. Các kỹ thuật cơ bản khác trong sửa van nói chung như chuyển vị dây chằng, dây chằng nhân tạo.v.v. khi cần sẽ phối hợp. 1.3.2.2. Vá thông liên nhĩ lỗ nguyên phát Đây là một kỹ thuật cơ bản trong phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh nói chung, tuy nhiên trong bệnh cảnh thông vách nhĩ thất bán phần do có bất thường về vị trí giải phẫu của nút nhĩ thất và đường dẫn truyền trong tim nên tỷ lệ biến chứng block nhĩ thất hoàn toàn khá cao trong thời kỳ đầu phẫu thuật. Từ khi Lev và cộng sự mô tả chi tiết những bất thường về vị trí giải phẫu của hệ thống nút tự động và dẫn truyền thần kinh tim trong bệnh thông vách nhĩ thất thì những tai biến do phẫu thuật này giảm đáng kể. Tuy nhiên vẫn không thể hạn chế tuyệt đối, ví dụ theo nghiên cứu của El-Najdawi E.K. vẫn có 3% block nhĩ thất hoàn toàn [34].
30 Hình 1.14. Vá thông liên nhĩ Hình bên trái và giữa: vá TLN để xoang vành sang phải; Hình bên phải: để xoang vành sang trái. * Nguồn: theo Leca F. (1987) [7] Do đặc điểm hệ thống nút tự động và dẫn truyền thần kinh trong tim rất khó quan sát khi phẫu thuật, để hạn chế biến chứng làm tổn thương dẫn truyền thần kinh tim đã có nhiều kỹ thuật được đưa ra như (hình 1.14): - Để xoang vành sang trái theo một số tác giả (Leca F., Neveux J.Y., Vouhe P.R.) (hình 1.14) tuy nhiên cũng không chứng minh được rõ ràng giảm tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền [7]. Nên dùng vài mũi chỉ rời khi khâu qua các vùng nguy hiểm để khi tim đập lại nếu có block hoàn toàn thì tháo bỏ chấp nhận thông liên nhĩ tồn lưu [54]. - Theo Mavroudis C., Backer C.L. (2003): dù để xoang vành qua phải hay qua trái cũng không cải thiện tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền thần kinh tim [66]. Tổn thương hệ thống nút và dẫn truyền thần kinh tim có những trường hợp không phải do khâu trực tiếp vào hệ thống nút và đường dẫn truyền mà có thể do phù nề, tổn thương mạch máu nuôi dưỡng và tổ chức xung quanh nó. Điều này giải thích cho một số trường hợp ngay sau khi ngừng tim phổi máy không có rối loạn nhịp và dẫn truyền nhưng sau một thời gian lại xuất hiện mất xoang, block nhĩ thất hoàn toàn, hoặc ngược lại có những trường
31 hợp ngay sau tim đập lại có biểu hiện phân ly nhĩ thất nhưng sau vài ngày hay thậm chí chỉ vài giờ đồng hồ lại trở về nhịp xoang. Để giải quyết nguy cơ rối loạn dẫn truyền do phẫu thuật, phải tôn trọng tuyệt đối vùng nguy hiểm là vùng giữa chân van nhĩ thất phải với lỗ xoang vành, đây là vùng có nút nhĩ thất và bó His đi qua để xuống vách liên thất. Các mũi khâu vá thông liên nhĩ khi qua vùng nguy hiểm này phải khâu hết sức cẩn thận, mũi rời hoặc vắt, nông và khoảng cách giữa các mũi ngắn. Các tác giả trên khuyến cáo chỉ nên đóng trực tiếp lỗ thông liên nhĩ khi lỗ này nhỏ (≤ 10mm), nếu lớn hơn 20mm thì khó có khả năng đóng trực tiếp, cố đóng trực tiếp sẽ có nguy cơ bục đường khâu sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thông vách nhĩ thất bán phần. 1.3.2.3. Sửa van ba lá Căn cứ vào đặc điểm thương tổn van ba lá trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần là hở do giãn vòng van, rộng mép trước của van và có thể phối hợp với thiểu sản mô van, do cơ chế hở van ba lá khá rõ ràng như vậy nên kỹ thuật sửa van được thống nhất chung giữa các tác giả khác nhau trên thế giới [7],[54],[66],[77]. Hình 1.15. Sửa van ba lá - Phương pháp De Vega A: Khâu vòng đi và về một sợi chỉ dệt trên phần vòng van của lá trước và lá sau van ba lá; B: Xiết chỉ làm nhỏ vòng van ba lá sao cho kín tối đa mà không gây hẹp. * Nguồn: theo Leca F (1987) [7]
32 Các kĩ thuật sửa van ba lá bao gồm: - Thu nhỏ vòng van theo phương pháp De Vega trong trường hợp hở van do dãn vòng van: Khâu một sợi chỉ dệt 2/0 có miếng đệm 2 đầu chạy đi rồi về vào vòng van ba lá từ lá trước đến hết lá sau, sau đó thít dần cho tới khi kín van, nhưng không làm hẹp van (hình 1.15). - Khâu lại mép van trước nếu hở nhiều qua mép này. - Mở rộng lá van bằng miếng vá nhân tạo nếu có thiểu sản nhiều. - Trồng mới dây chằng nhân tạo hoặc chuyển vị các dây chằng nếu cần thiết. 1.3.2.4. Kĩ thuật thay van hai lá trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần Kĩ thuật thay van hai lá nhân tạo trên bệnh nhân thông vách nhĩ thất bán phần có những điểm khác với các bệnh lý van thông thường như sau: - Vì đường ra thất trái dài và nhỏ tương đối, nên khâu một miếng vật liệu nhân tạo bằng polyester để dựng cao mặt phẳng vòng van hai lá về phía nhĩ trái (hình 1.16) để khi đặt van nhân tạo vào không bị chẹn đường ra thất trái. Khi khâu những mũi chỉ ở vòng van còn lại nên tận dụng lấy thêm lá van, ít tổ chức vòng van để tránh làm tổn thương nút nhĩ thất và bó His [7], [18],[54]. Hình 1.16. Thay van hai lá trong bệnh thông vách nhĩ thất A: Khâu dựng một vách bằng chất liệu polyester. B: Khâu van nhân tạo vào vách polyester, vòng và lá van sau. C: Van nhân tạo đã được đặt xong. * Nguồn: theo Kirklin J.W. (2013) [54]
33 CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu Bao gồm 89 bệnh nhân, không phân biệt tuổi, giới tính được điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần tại Bệnh viện Tim Hà Nội, trong thời gian từ tháng 1 năm 2005 đến tháng 6 năm 2011. 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán xác định trước phẫu thuật là thông vách nhĩ thất bán phần bằng siêu âm Doppler tim bởi ít nhất 2 bản siêu âm của 2 bác sĩ siêu âm chính độc lập với nhau, hoặc được phẫu thuật viên xác định chẩn đoán trong phẫu thuật. - Tiêu chuẩn chính và luôn phải có: TLN lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất. - Các triệu chứng hay gặp: Khe lá trước van hai lá. Có khoảng trống giữa lá trước và lá vách van 3 lá. 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ - Thông vách nhĩ thất bán phần có các bệnh lí tim phức tạp khác phối hợp (ví dụ: TF4, thất phải hai đường ra, đảo gốc đại ĐM, thiểu sản thất trái, phải.v.v ) - Thông vách nhĩ thất bán phần trên bệnh nhân đã có biểu hiện của hội chứng Eissenmenger (xác định bằng khám lâm sàng bệnh nhân tím và cận lâm sàng siêu âm Doppler tim có shunt qua TLN đảo chiều, thông tim sức cản phổi lớn > 10 đơn vị Wood). - Thông vách nhĩ thất bán phần trên bệnh nhân có các bệnh toàn thân nặng hay ung thư giai đoạn cuối
34 - Bệnh nhân đã được phẫu thuật nhưng không được theo dõi tái khám sau mổ. 2.2. Phương pháp nghiên cứu 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu: - Nghiên cứu can thiệp lâm sàng cắt dọc không đối chứng. - Cỡ mẫu: Dùng công thức tính cỡ mẫu cho một tỷ lệ (tỷ lệ tử vong sau mổ) trong nghiên cứu mô tả [2]: Z2.p(1 p) n ≥ d 2 Trong đó n: Cỡ mẫu; p: Tỷ lệ tử vong sớm sau mổ. Hiện nay, tỷ lệ tử vong từ 0% đến 7,9% [9][20][37][58] trong nghiên cứu này chọn p là 4%; Z: Mức có ý nghĩa thống kê nếu lấy độ tin cậy là 95% thì Z = 1,96; d: Sai số mong muốn, trong nghiên cứu này là 5%. Áp dụng trong công thức trên, n ≥ 59 (bệnh nhân). Như vậy, cỡ mẫu của chúng tôi là 89 thỏa mãn yêu cầu trên. 2.2.2. Các chỉ tiêu nghiên cứu 2.2.2.1. Đặc điểm chung - Tuổi. - Giới. - Tiền sử gia đình: Có tiền sử gia đình khi trong gia đình nội ngoại trong vòng 3 đời có người bị bệnh giống bệnh nhân. 2.2.2.2. Đặc điểm lâm sàng - Mức độ suy tim NYHA: Triệu chứng lâm sàng của mức độ suy tim theo NYHA (Hiệp hội tim mạch New York, đối với trẻ lớn và người lớn [5],[6],[47],[48] [54]: Độ I: không hạn chế vận động thể lực, vận động thể lực thông thường không gây mệt, hồi hộp, khó thở.
35 Độ II: hạn chế nhẹ vận động thể lực, bệnh nhân khỏe khi nghỉ, vận động thể lực thông thường gây mệt, hồi hộp, khó thở hoặc đau ngực. Độ III: hạn chế nhiều vận động thể lực, khỏe khi nghỉ ngơi nhưng chỉ vận động nhẹ đã có triệu chứng cơ năng. Độ IV: bệnh nhân mệt, khó thở ngay cả khi nghỉ ngơi. Đối với trẻ nhỏ mức độ suy tim theo NYHA được đánh giá như sau [47]: Với những bệnh nhân > 5 tuổi, đánh giá triệu chứng cơ năng không khó khi thăm khám, nhưng với bệnh nhi < 5 tuổi thì cần phải phối hợp giữa quan sát trẻ vận động, khám trẻ và hỏi cha mẹ bệnh nhân để xác định. Độ I: bệnh nhân không hạn chế khả năng gắng sức hàng ngày, hoạt động gắng sức không gây ra khó thở, đau ngực, hoặc tiền ngất. Độ II: bệnh nhân có hạn chế nhẹ khả năng gắng sức, không có khó thở khi nghỉ, nhưng hoạt động sinh lý bình thường có thể gây ra sự khó thở, mệt mỏi, đau ngực hoặc tiền ngất. Độ III: bệnh nhân có hạn chế đáng kể hoạt động gắng sức, không có khó thở khi nghỉ, nhưng các hoạt động nhẹ cũng có thể làm tăng sự khó thở, mệt mỏi, đau ngực hoặc tiền ngất. Độ IV: bệnh nhân không thể thực hiện các hoạt động gắng sức và có dấu hiệu của suy tim phải lúc nghỉ. Khó thở và hoặc mệt có thể gặp lúc nghỉ và các triệu chứng gia tăng ở hầu hết các hoạt động sinh lý. - Phù. - Gan to dựa trên kích thước gan (cm) tính từ bờ dưới xương sườn - Tĩnh mạch cổ nổi trên nền cổ, tăng lên khi ấn vùng gan. Tĩnh mạch cổ nổi do suy tim và hở van 3 lá.
36 - Mức độ tím: Hoàn toàn không tím. Tím nhẹ môi và đầu chi khi gắng sức. Tím thường xuyên môi và đầu chi. Tím thường xuyên nặng toàn thân. - Hình dạng lồng ngực dô cao do tim to làm biến dạng. - Tiếng thổi bất thường ở tim: Nghe tim phân độ tiếng thổi tâm thu theo triệu chứng bệnh học tim mạch với mức độ: I, II, III, IV, V, VI ở mỏm tim, thổi tâm thu ổ van 3 lá, thổi tâm thu ổ van động mạch phổi, T2 mạnh tách đôi. - Tiền sử viêm đường hô hấp tái diễn: trước đó có viêm đường hô hấp, nếu phải nhập viện điều trị từ 2 lần trở lên được gọi là viêm đường hô hấp tái diễn. 2.2.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng Siêu âm Doppler tim qua thành ngực Được thực hiện bởi hai bác sỹ chuyên khoa tim mạch độc lập. Sử dụng các kỹ thuật 2D, TM, Doppler xung, Doppler liên tục, Doppler màu để thăm dò và đánh giái các chỉ số tim mạch. Kỹ thuật siêu âm tim được thực hiện trên máy Phillips HD7. Đánh giá về cấu trúc tim: - Thông liên nhĩ: Vị trí, kích thước lỗ TLN (mm), số lượng và shunt qua TLN. - Cấu trúc bộ máy van nhĩ thất phải và nhĩ thất trái: - Tình trạng hở van 2 lá, hở van 3 lá: Phân độ mức độ hở van hai lá, van ba lá: Dựa vào tỷ lệ độ rộng dòng máu phụt ở gốc van 2 lá/đường kính nhĩ trái [36],[37],[81]. Hở nhẹ (1/4): tỷ lệ này < 20%
37 Hở trung bình (2/4): tỷ lệ này từ 20 – 40% Hở nặng (3/4): tỷ lệ này > 40 – 60% Hở rất nặng (4/4): tỷ lệ này > 60%. Ðánh giá mức độ hở van hai lá, van ba lá dựa vào chiều dài dòng màu phụt nguợc lên nhĩ trái, nhĩ phải đuợc chia ra ba mức độ hở theo Cheitlin [28]: Hở nhẹ: Diện tích hở 8 cm2 - Thông liên thất: Vị trí, số lượng, kích thước và shunt qua TLT. - Hẹp đường ra thất trái: Đo phổ Doppler qua đường ra thất trái xác định chênh áp qua đây để xác định có hẹp hay không và mức độ hẹp. - Đánh giá về chức năng tim: Đo kích thước và chức năng thất trái bằng techkhoin hoặc simpson. Phân xuất tống máu thất trái EF (%) [5],[26]. EF 50%: chức năng thất trái bình thường. Tiêu chuẩn suy tim trái theo phân số tống máu (EF) trên siêu âm tim của Hội Tim Mạch Châu Âu đã được nhiều tác giả áp dụng trong nghiên cứu [18],[37],[28]. Và trong nghiên cứu này chúng tôi áp dụng tiêu chuẩn này để đánh giá có và không có suy chức năng tâm thu thất trái sau: Có suy chức năng tâm thu thất trái khi EF < 50%. Không có suy chức năng tâm thu thất trái khi EF 50%. - Kích thước thất phải:
38 Đo kích thước thất phải trước và sau phẫu thuật để tính tỷ lệ kích thước thất phải/thất trái. - Áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và trung bình: Đánh giá áp lực động mạch phổi trên siêu âm Doppler tim (xác định bằng phương trình Bernoulli đơn giản) ALĐMP tâm thu = 4V2HoBL + ALNP (mmHg). Trong đó VHoBL là vận tốc đỉnh của dòng hở van ba lá, ALNP là áp lực nhĩ phải (bình thường 5mmHg, suy tim nhẹ 10mmHg, suy tim nhiều 15mmHg). BN phải có nhịp xoang để đảm bảo ghi VHoBL ổn định. ALĐMP tâm trương = 4V2 cttr + 10 (mmHg) Vcttr là vận tốc cuối tâm trương của dòng hở van động mạch phổi. ALĐMP trung bình = 4 V2đttr +10 (mmHg) Vđttr là vận tốc đầu tâm trương của dòng hở van động mạch phổi. Ngoài ra ALĐMP trung bình còn có thể ước tính qua ALĐMP tâm thu dựa vào công thức: ALĐMP trung bình = 0,61 x ALĐMP tâm thu +2 mmHg Tăng áp động mạch phổi theo định nghĩa là ALĐMP trung bình lớn hơn 25 mmHg hoặc trên siêu âm theo khuyến cáo WHO, tăng áp ĐMP khi ALĐMP tâm thu lúc nghỉ là > 35mmHg đánh giá qua hở van 3 lá. Định nghĩa TAĐMP khi ALĐMP trung bình > 25mmHg lúc nghỉ hoặc > 30 mmHg đo qua catheter ĐMP sau phẫu thuật. Cơn TAĐMP cấp (pulmonary hypertensive crisis) sau phẫu thuật là tình trạng ALĐMP tâm thu tăng lên >75 huyết áp tâm thu và có thể gây suy thất phải cấp. Phân mức độ nặng của tình trạng TAĐMP dựa vào giá trị ALĐMP trung bình.
39 TAĐMP nhẹ khi: ALĐMP trung bình 25 – 35 mmHg. TAĐMP mức độ trung bình khi: ALĐMP trung bình từ 35 – 45mmHg. TAĐMP mức độ nặng khi: ALĐMP trung bình > 45mmHg. ALĐMP cao nhất ở giai đoạn hồi sức là giá trị lớn nhất ghi nhận được trong suốt thời gian theo dõi tính từ khi ngừng tim phổi máy tính bằng mmHg. Tổng thời gian mỗi cơn TAĐMP tính bằng phút tính từ khi ALĐMP tâm thu > 75% huyết áp tâm thu cho đến khi ALĐMP xuống dưới mốc này. Yếu tố nguy cơ khởi phát cơn TAĐMP là những tác động, kích thích mà ngay sau đó xuất hiện tình trạng ALĐMP tâm thu tăng lên trên 75% huyết áp tâm thu và khi tác động lại có nguy cơ xuất hiện tình trạng trên. Suy thất phải cấp do cơn TAĐMP sau phẫu thuật là cơ tim không đủ khả năng bơm máu lên phổi có biểu hiện trên lâm sàng là ALĐMP tăng cao, mạch nhanh sau đó chậm lại, SpO2 tụt và huyết áp tụt. Tồn tại TAĐMP (persistent pulmonary hypertension) sau phẫu thuật là ALĐMP tâm thu >50% huyết áp tâm thu và kéo dài trên 6 giờ [44]. - Siêu âm Doppler tim sau phẫu thuật đánh giá: Kích thước và chức năng tim TLN tồn lưu Hở van 2 lá tồn lưu, mức độ Hở van 3 lá, mức độ Các tổn thương phối hợp khác như hẹp đường ra thất trái - Điện tim: Sử dụng máy điện tim CARDIOMAX của hãng NIHON KOHDEN (Nhật Bản), với tốc độ 25m/s, biên độ 10mm/1mV xác định: Nhịp xoang
40 Block nhĩ thất: Xác định nhịp, xác định có Block nhĩ thất (khoảng PQ >0,20 giây), có dày thất phải (do tăng áp lực thất phải) hình ảnh block nhánh phải, sóng p≥ 0.25 mV về biên độ ở chuyển đạo DII, sự hiện diện của qR ở V1 là dấu hiệu phì đại thất phải (theo tiêu chuẩn của WHO). Rối loạn dẫn truyền và loạn nhịp. - XQ tim phổi thẳng: Tính chỉ số tim ngực: Chỉ số tim ngực được xác định bằng tỷ lệ bề ngang của tim chia cho bề ngang của ngực trên phim X quang ngực thẳng. Bề ngang của tim được đo từ bờ xa nhất của nhĩ phải và thất trái, còn bề ngang của ngực được tính từ mặt trong cung sườn của hai đáy ngực phải và trái ngang qua khoảng giữa hai vòm hoành. Bình thường chỉ số này ≤ 0,5. - Thông tim và chụp buồng tim đánh giá: Áp lực động mạch phổi Sức cản phổi Đo sức cản phổi tính bằng đơn vị Wood/m 2, ALĐMP và huyết áp tính bằng mmHg, lưu lượng phổi (Qp), lưu lượng chủ (Qs). 2.2.2.4. Qui trình phẫu thuật a. Chuẩn bị bệnh nhân: - Bác sỹ gây mê khám và đánh giá tiền mê trước phẫu thuật ít nhất 1 ngày. - Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ gồm tắm bệnh, nhịn ăn và tiền mê bằng atropin và thuốc an thần. - Khởi mê: Đặt nội khí quản ống mềm không bóng ở trẻ em, có bóng ở người lớn, thở máy. - Đặt catheter động mạch xâm nhập, catheter tĩnh mạch trung tâm.
41 - Mắc điện tim theo dõi monitor liên tục. - Đặt ống thông tiểu, ống thông dạ dày. - Tư thế bệnh nhân: nằm ngửa, độn gối tròn dưới vai. Hình 2.1. Tư thế bệnh nhân trước khi mở ngực Bệnh nhân: Lê văn T, nam 4 tuổi, mổ ngày 08/11/2005, mã bệnh án 101440050701 b. Các bước phẫu thuật Bước 1: Mở ngực - Đường mổ dọc giữa xương ức, cắt tuyến ức nếu tuyến ức to làm cản trở các thao tác khi mổ, không cắt nếu nó không cản trở. Mở màng tim, thăm dò các yếu tố giải phẫu khác mà siêu âm có thể bỏ sót ví dụ như còn ống động mạch, nhánh động phổi nhỏ, còn tĩnh mạch chủ trên trái - Lấy miếng màng tim tự thân ngâm trong dung dịch glutaraldehyde 0,6% trong 10 phút làm vật liệu vá lỗ TLN và/ hoặc sửa van nhĩ thất nếu cần, làm các miếng đệm khi khâu nếu cần.
42 Hình 2.2. Mở ngực đường giữa cưa dọc đôi xương ức Bệnh nhân: Lê văn T, nam 4 tuổi, mổ ngày 08/11/2005, mã bệnh án 101440050701 Bước 2: Thiết lập hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể Đặt canule ĐMC, đặt 2 canule tĩnh mạch tại các tĩnh mạch chủ bằng ống cong đầu. Đặt chế độ bơm theo cung lượng tim trung bình lưu lượng 2,4 lít/phút/m2, làm liệt tim máu ấm xuôi dòng mỗi 15 phút/lần. Xét nghiệm khí máu, ACT theo qui định thông thường. Khi cung lượng THNCT được đảm bảo, các tĩnh mạch chủ được xiết bởi các dây. Bước 3: Kẹp động mạch chủ, ngừng tim, kiểm tra đánh giá tổn thương ĐMC lên được cặp lại, dung dịch liệt tim bắt đầu truyền vào gốc ĐMC. Dùng dịch liệt tim bằng máu ấm giàu kali (20 mmol K+/l), không hạ thân nhiệt. Bơm nhắc lại dung dịch liệt tim mỗi 15 phút hoặc ngắn hơn nếu cần.
43 Hình 2.3. Đặt hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể Bệnh nhân: Lê văn T, nam 4 tuổi, mổ ngày 08/11/2005, mã bệnh án 101440050701 Bước 4: Sửa chữa tổn thương - Sửa van hai lá (van nhĩ thất trái) Hình 2.4. Đóng khe lá trước van 2 lá Bệnh nhân Hà Thị C, nữ 40 tuổi, mổ ngày 28/11/2007, mã bệnh án 101440071146
44 Đóng khe van lá trước van hai lá cho tất cả các bệnh nhân có khe van hai lá, kể cả trước mổ không hoặc hở van hai lá ít. Kỹ thuật đóng toàn bộ khe van hai lá bằng các mũi rời để tránh co rút chiều cao của lá trước. Sau khi đóng hết chiều dài của khe van (thử bằng bougie nếu Z value nhỏ hơn -1) thì để lại một vài mũi cuối về phía bờ tự do của khe van, mục đích là tránh gây hẹp van hai lá chấp nhận hở vừa còn hơn là hẹp van hai lá. Trong trường hợp việc để lại các mũi chỉ cuối gây hở van nhiều tiến hành mở rộng và sửa van hai lá bằng miếng màng tim. Đánh giá kiểm tra các dây chằng nếu có nguy cơ cản trở gây hẹp đường ra thất trái cần phải cắt bỏ dây chằng, dải xơ chẹn đường ra thất trái. Kiểm tra lại nếu vẫn có nguy cơ hẹp ĐRTT thì phải tiến hành kĩ thuật mở rộng lá trước để tránh hẹp ĐRTT. Hình 2.5. Đóng khe lá trước van hai lá bằng các mũi rời đã hoàn thành Bệnh nhân Hà thị C, nữ 40tuổi, mổ ngày 28/11/2007, mã bệnh án 101440071146
45 Bơm nước thử van hai lá: nếu kín thì không sửa thêm gì nữa. Nếu còn hở qua một hoặc hai mép van thì khâu thu nhỏ các mép van đó với các miếng đệm. Nếu thấy cả vòng van sau giãn còn gây hở thì tùy: ở trẻ em có thể khâu thu nhỏ vòng van sau bằng chỉ monofile không tiêu số 4/0 ở trẻ lớn, 5/0 ở trẻ nhỏ (<15kg) theo nguyên tắc De Vega. Ở người lớn thường là giãn vòng van sau nhiều có thể đặt dải màng tim hay dải Gortex để thu nhỏ sẽ chắc hơn. Trong các trường hợp hai lỗ van thì không đóng lỗ phụ nếu lỗ này đủ dây chằng không gây hở. Nếu còn hở nhiều do các cơ chế khác thì tùy tổn thương đó mà sửa theo (ví dụ thiếu dây chằng v.v ). Nếu sửa thất bại vẫn còn hở nặng (Siêu âm thực quản trong mổ) ở người lớn nên thay van nhân tạo luôn cho bệnh nhân. Hình 2.6. Thu nhỏ vòng van sau bằng dải Gortex Bệnh nhân Hà thị C, nữ 40tuổi, mổ ngày 28/11/2007, mã bệnh án 101440071146
46 - Đóng lỗ TLN: Vật liệu dùng để vá TLN là màng tim tự thân (qua xử lý Glutaraldehyde 0,6%) hoặc miếng polyester có đường kính rộng hơn lỗ TLN 3 – 4mm. Kỹ thuật vá miếng vá được khâu vào mặt phải lỗ TLN bằng các mũi rời hoặc đường khâu vắt hoặc phối hợp giữa rời và vắt. Chỉ khâu là prolene 5/0 (hoặc 6/0 với trẻ dưới 10 kg) có đệm Teflon hoặc màng tim. Tôn trọng vị trí giải phẫu của xoang vành vá TLN để xoang vành sang phải như bình thường, nếu vị trí lỗ xoang vành lệch sang nhĩ trái thì sẽ để lỗ xoang vành sang trái nếu không có TMC trên trái đổ về xoang vành. Trong trường hợp có TMC trên trái với lưu lượng đáng kể thì phải tạo một đường hầm bằng màng tim đưa về nhĩ phải (Tránh hiện tượng trộn máu đen nhiều trong nhĩ trái). Hình 2.7. Vá thông liên nhĩ lỗ nguyên phát để xoang vành sang phải Bệnh nhân Hà thị C, nữ 40tuổi, mổ ngày 28/11/2007, mã bệnh án 101440071146
47 Điều lưu ý trong thì đóng thông liên nhĩ là khi khâu miếng vá qua vùng nguy hiểm với đường dẫn truyền thần kinh tim (Giữa lỗ xoang vành và vòng van ba lá) phải khâu nông (Nhìn thấy hình kim dưới lớp nội mạc), nếu thấy tổ chức không dai chắc ta có thể khâu với dải đệm màng tim để tránh bục đường khâu. Vách liên nhĩ được khâu kín hoặc để lại lỗ bầu dục, (khi có tăng áp phổi nặng) tác dụng làm giảm áp lực thất phải trong trường hợp có tăng áp động mạch phổi sau mổ tránh suy thất phải cấp dẫn đến suy tim toàn bộ. - Sửa van ba lá: Sau khi sửa van hai lá, vá thông liên nhĩ tiến hành sửa van ba lá. Đánh giá lại cơ chế gây hở van ba lá. Tiến hành khâu mép giữa lá trước và lá vách van ba lá nếu hở van do khoảng trống này quá rộng. Tiến hành thu nhỏ vòng van theo phương pháp De Vega do thất phải thường giãn nhiều gây hở van type I. Thực hiện các kĩ thuật khác của sửa van thông thường nếu còn các thương tổn khác như thiếu, dài dây chằng. Đánh giá lại tình trạng van sau sửa về nguy cơ hở và hẹp van. Bước 5: Đóng buồng tim, đuổi khí, cho tim đập lại - Làm đầy tim trái. - Đặt catheter động mạch phổi để theo dõi áp lực động mạch phổi sau mổ và để truyền thuốc hạ áp phổi trực tiếp vào động mạch phổi nếu áp lực động mạch phổi còn cao. - Thả cặp ĐMC và cho tim đập lại khi nhĩ phải chưa đóng. Động tác này cho phép phát hiện TLN tồn lưu, nếu có TLN tồn lưu phải khâu bổ sung cho kín. - Đóng nhĩ phải bằng chỉ prolene 5/0 hoặc 6/0 nếu trẻ nhỏ <10 kg.
48 - Cho bệnh nhân thở máy trở lại khi đã đóng kín nhĩ phải và bỏ xiết các dây tại gốc các tĩnh mạch chủ. - Chạy máy THNCT hỗ trợ tim hạ dần lưu lượng rồi ngừng hẳn máy THNCT, rút các canule rồi trung hòa heparine bằng protamin. - Đo áp lực các buồng tim: thất phải, động mạch chủ, động mạch phổi, tĩnh mạch chủ trên. - Đánh giá tuần hoàn ngoài cơ thể: Thời gian chạy máy và thời gian cặp ĐMC. Các mốc thời gian: 120 phút Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể dài khi > 120 phút Cặp ĐMC dài khi > 90 phút Bước 6: Đóng ngực Hình 2.8. Đóng xương ức bằng chỉ thép Bệnh nhân: Lê văn T, nam 4 tuổi, mổ ngày 08/11/2005, mã bệnh án 101440050701
49 Cầm máu. Đặt dẫn lưu màng ngoài tim, mặt sau xương ức, có thể dẫn lưu khoang màng phổi nếu có mở màng phổi. Đặt 1 cặp điện cực thất. Đóng xương ức bằng chỉ thép. Đóng ngực theo các lớp giải phẫu. 2.2.2.5. Đánh giá kết quả sau mổ - Giai đoạn nằm hồi sức Tại Khoa hồi sức, bệnh nhân mổ về sẽ được làm điện tim đồ, các xét nghiệm sinh học thường quy (công thức máu, điện giải, khí máu ), siêu âm Doppler qua thành ngực khi có yêu cầu (bất ổn về huyết động ). XQ tim phổi thẳng. Các biến chứng cũng như cách thức xử trí đều được ghi lại. Sử dụng thuốc vận mạch: Noradrenaline, Adrenaline liều từ 0,05 – 1 µg/kg/phút; Dobutamine liều từ 5 – 20 µg/kg/phút; milrinone liều bolus 25 – 75 µg/kg/10 phút sau đó duy trì 0,375 – 1 µg/kg/phút theo đáp ứng. Sử dụng các thuốc an thần, giảm đau, giãn cơ: An thần giảm đau bằng Fentanyl 1 – 5 µg/kg/phút, Midazolam 1 – 6 µg/kg/phút, giãn cơ Norcuron (Vecuronium bromide) 0,1mg/kg/ lần. Thở máy: Thở máy tăng thông khí mức độ vừa phải (pH: 7,4 – 7,5; pCO2: 28 – 34). Thời gian thở máy: Ngắn : ≤ 8 giờ Trung bình: 8 – 72 giờ Thở máy dài khi > 3 ngày Theo dõi áp lực động mạch phổi:
50 Theo dõi áp lực động mạch phổi (ALĐMP), huyết áp hệ thống, áp lực tĩnh mạch trung tâm, điện tim, nhiệt độ trung tâm và SpO2 liên tục (trên Monitor Philips) mỗi giờ và trong ít nhất 72h và ghi chép hàng giờ trên bảng theo dõi (monitoring sheet), ghi nhận các cơn TA ĐMP cấp, xử trí. Theo dõi khí máu động mạch: Xét nghiệm khí máu mỗi 4 giờ, Đặt máy tạo nhịp: khi nhịp chậm ảnh hưởng huyết áp. Điều trị tăng áp động mạch phổi: Iloprost khí dung (ventavis) liều 4µ/lần mỗi 3 giờ qua hệ thống khí dung của máy thở Drager evita 2. Ilomedine liều 5 – 25 nanogram/kg/phút theo đáp ứng của BN. Sildenafil (Adagrin, viagra) liều uống 1 – 2 mg/kg/lần mỗi 6 giờ. Các biến chứng, dựa trên các tiêu chuẩn của Dyamenahalli U: o Suy thận: thiểu hoặc vô niệu, ure máu và creatinine máu tăng. Bệnh nhân cần phải lọc màng bụng hoặc lọc thận. o Suy tế bào gan : khi men gan (GOT và GPT) tăng gấp hơn hai lần bình thường. o Hội chứng cung lượng tim thấp là tình trạng tim suy chức năng không thể bơm máu đủ ra ngoại vi, cung lượng tim giảm < 2lit/ phút/m2 diện tích da, thể hiện trên lâm sàng bởi tình trạng huyết động không ổn định (huyết áp giảm, nhịp tim tăng dù đã bù đủ khối lượng tuần hoàn), thiểu niệu hoặc vô niệu, toan chuyển hóa máu (pH< 7,3); cần dùng thuốc trợ tim mạch (inotrop) và có thể phải thẩm phân phúc mạc. o Biến chứng thần kinh khi có động kinh, liệt khu trú hoặc có rối loạn tâm thần. o Biến chứng nhiễm trùng khi có cấy máu dương tính và/ hoặc nhiễm trùng hô hấp cần phải điều trị kháng sinh.
51 o Biến chứng loạn nhịp: có thể gặp cơn nhịp nhanh trên thất, nhịp nhanh thất hoặc rung thất cần dùng thuốc hoặc sốc điện cấp cứu. o Biến chứng chảy máu: khi lượng máu mất trên 5 ml/kg/giờ, kéo dài trong 3 giờ đầu sau mổ là có chỉ định mổ cầm máu. o Viêm trung thất cần phẫu thuật lại. o Tràn dịch, tràn khí màng phổi. o Tử vong sau mổ: o Tử vong sớm sau mổ: là những trường hợp tử vong khi đang điều trị tại viện hoặc trong thời gian 30 ngày sau mổ. o Tử vong muộn: là tử vong ngoài 30 ngày sau mổ và sau khi ra viện. Thời gian nằm viện sau phẫu thuật là thời gian từ lúc phẫu thuật tới lúc ra viện tính theo ngày - Giai đoạn nằm tại khoa ngoại Khi bệnh nhân đã qua giai đoạn cần hồi sức tích cực sẽ được chuyển sang khoa Ngoại để điều trị sau mổ tới khi ổn định ra viện (thường sau mổ 7 – 12 ngày). - Theo dõi sau khi ra viện Trước khi ra viện đánh giá lâm sàng và siêu âm tim, khám lại 3 tháng, 6 tháng, 1 năm, sau đó định kỳ hàng năm. Các thông số theo dõi những lần tái khám: triệu chứng cơ năng NYHA, tình trạng lâm sàng chung tím, thiếu máu, điện tim, XQ phổi, siêu âm tim. Toàn bộ các thông số về khám lâm sàng, siêu âm tim sẽ được ghi nhận theo một mẫu bệnh án thống nhất. - Xử lí số liệu Các số liệu của nghiên cứu được nhập và xử lý theo các thuật toán thống kê trên máy vi tính bằng phần mềm IBM SPSS. Sử dụng T-student test
52 và Wilcoxon signed-rank test để so sánh các giá trị trung bình. Sử dụng phép kiểm định 2 để so sánh các tỉ lệ. Kết quả phân tích được coi là có ý nghĩa thống kê khi giá trị p < 0,05. Số liệu được xử lí theo 2 mục tiêu nghiên cứu. 2.3. Đạo đức nghiên cứu Nghiên cứu không vi phạm các quy định về đạo đức khi nghiên cứu y sinh học. Không đưa bệnh nhân ra làm thử nghiệm các phương pháp điều trị chưa được công nhận. Mục đích nghiên cứu là bảo vệ và nâng cao sức khỏe cộng đồng.
53 CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1. Đặc điểm chung Số bệnh nhân nghiên cứu: n = 89. Trong đó có 28 bệnh nhân hồi cứu và 61 bệnh nhân tiến cứu. 47,2% 52,8% nam nữ Biểu đồ 3.1. Phân bố tỷ lệ nam / nữ Nhận xét: Nghiên cứu có 42 nam (47,2%) và 47 nữ (52,8%), không có sự khác biệt về giới trong nghiên cứu này. 50.0% 40,4% Độ tuổi 40.0% 32,6% 30.0% 20.0% 14,6% 12,4% 10.0% 0.0% 16 tuổi Biểu đồ 3.2. Phân bố tuổi bệnh nhân được phẫu thuật sửa toàn bộ
54 Nhận xét: - Độ tuổi <4 chiếm tỷ lệ 14,6%, từ 4 – 6 tuổi chiếm 12,4%, từ 7 – 16 tuổi chiếm 32,5% và trên 16 tuổi chiếm 40,4%. - Tuổi thấp nhất là 3 tháng, cao nhất 48 tuổi. Tuổi trung bình trong nghiên cứu (X ± SD) là 16,12±12,28 tuổi. 3.2. Đặc điểm lâm sàng Bảng 3.1. Đặc điểm cơ năng và tiền sử viêm đường hô hấp Số bệnh nhân Tỷ lệ (%) Triệu chứng (n=89) II 75 84,3 III 13 14,6 NYHA IV 1 1,1 Không 75 84,3 Khi gắng sức 12 13,5 Tím Thường xuyên 2 2,2 Tiền sử viêm phế Có 29 32,6 quản phổi tái diễn Không 60 67,4 Nhận xét: - NYHA II có tỷ lệ 84,3% (75/89), NYHA III có tỷ lệ 14,6% (13/89), chỉ có 1,1% (1/89) có biểu hiện NYHA IV. - Có tất cả 14/89 bệnh nhân có tím chiếm 15,7% trong đó tím thường xuyên 2,2% (2/89) và tím khi gắng sức 13,5% (12/89). - Tiền sử viêm đường hô hấp tái diễn chiếm 32,6% (29/89) bệnh nhân.
55 Bảng 3.2. Một số đặc điểm lâm sàng khác Số bệnh nhân Triệu chứng Tỷ lệ (%) (n=89) Không 88 98,9 Phù Có 1 1,1 Không 86 96,6 Tĩnh mạch cổ nổi Có 3 3,4 Không 80 98,9 Ngực dô Có 9 10,1 Mức độ 2 11 12,4 Thổi tâm thu ở Mức độ 3 69 77,5 mỏm Mức độ 4 9 10,1 Không 88 98,9 Cổ chướng Có 1 1,1 Không to 52 58,4 2cm DBS 31 34,8 Gan to 3 cm DBS 5 5,6 5 cm DBS 1 1,1 Nhận xét: - Tất cả bệnh nhân đều có TTT (89/89) trong đó TTT 2/6 chiếm 12,4% (11/89), TTT 3/6 chiếm 77,5% (69/89), TTT 4/6 chỉ chiếm 10,1% (9/89). - Gan không to chiếm 58,4% (52/89), gan ≥ 2 cm DBS chiếm 41,6% (37/89), trong đó gan 3cm DBS chiếm 5,6% (5/89), 5 cm DBS chiếm 1,1% (1/89).
56 3.3. Thăm dò cận lâm sàng 3.3.1. Siêu âm tim Bảng 3.3. Đặc điểm cấu trúc van 2 lá và van 3 lá trên siêu âm trước mổ Số bệnh nhân Triệu chứng Tỷ lệ (%) (n=89) Nhẹ 6 6,8 Hở van 2 lá Vừa 27 30,3 Nặng 56 62,9 Không 7 7,9 Khe lá trước Một phần 18 20,2 van 2 lá Toàn bộ 64 71,9 Nhẹ 7 7,9 Hở van 3 lá Vừa 29 32,6 Nặng 53 59,5 Nhận xét: - Hở van 2 lá và van 3 lá mức độ nặng chiếm tỷ lệ khá nhiều trên 50% số bệnh nhân nghiên cứu (lần lượt là 62,9% và 59,5%). - Chỉ có 7 trường hợp không có kẽ lá trước van 2 lá chiếm tỷ lệ 7,9%.
57 Bảng 3.4. Đặc điểm siêu âm tim trước mổ có kiểm chứng trong mổ Số bệnh nhân Tỷ lệ (%) Triệu chứng (n=89) Thông liên nhĩ Có chẩn đoán SA 87 97,8 lỗ tiên phát Bỏ sót khi siêu âm 2 2,2 Nhĩ chung (tâm Có 21 23,6 nhĩ độc nhất) Không 68 76,4 Thông liên thất Có 15 16,9 nhỏ hoặc đã bít Không 74 83,1 Hẹp nhẹ đường ra thất trái 5 5,6 Nhận xét: - Có 2 trường hợp bỏ sót chẩn đoán TLN tiên phát trên siêu âm được phát hiện lúc phẫu thuật. Còn các tổn thương khác không có sự khác biệt giữa siêu âm và nhận định của phẫu thuật viên trong phẫu thuật. Dạng tâm nhĩ độc nhất chiếm 23,6%. - TLT nhỏ hoặc đã được bít kèm theo chiếm 16,9% (15/89). - Có 5 trường hợp hẹp nhẹ đường ra thất trái chiếm tỷ lệ 5,6%.
58 Bảng 3.5. Đặc điểm chức năng tim trước mổ Giá trị trung Thấp nhất Cao nhất Triệu chứng bình (퐗 ± 퐒퐃) (min) (max) Dd thất trái 35,12 ±7,9 17,5 58,9 EF thất trái 65,80±7,7 44 79 Dd thất phải 28,94±9,55 11 50 AL ĐMP trung bình 28,30±10,09 10 70 ALĐMP tâm thu 49,19 ± 15,55 20 95 Kích thước TLN 23,84±11,14 7 57 Nhận xét: Đa số bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi chiếm 67,4% (60/89) giá trị AL ĐMP trung bình 28,30 ± 10,09 mmHg, tỷ lệ đường kính thất phải/thất trái thì tâm trương trung bình là 28,94/35,12 (0,82/1). 3.3.2. Điện tim và X quang tim phổi Bảng 3.6. Đặc điểm điện tim và X quang tim phổi Số bệnh nhân Tỷ lệ (%) Triệu chứng (n=89) Tăng tuần hoàn phổi Không 6 6,7 trên XQ Có 83 93,3 Không 46 51,7 Block nhĩ thất Độ 1 42 47,2 Độ 3 1 1,1
59 Nhận xét: - Đặc điểm điện tim của bệnh thông vách nhĩ thất bán phần trong nghiên cứu này là tất cả các trường hợp đều có khoảng PQ dài hơn bình thường tuy nhiên chỉ có 47,2% (42/89) trường hợp đủ tiêu chuẩn chẩn đoán block nhĩ thất cấp 1, có 1 trường hợp block nhĩ thất cấp 3 và trường hợp này chưa bao giờ bị ngất và không có triệu chứng trên lâm sàng. - Biểu hiện tăng tuần hoàn phổi chiếm tới 93,3% (83/89). Biểu đồ 3.3. Đặc điểm chỉ số tim ngực trước phẫu thuật Nhận xét: Chỉ số tim ngực trên phim XQ có giá trị từ 0,45 – 0,75 giá trị trung bình (X ± SD) là 0,59±0,059 trong đó tần xuất chỉ số tim ngực 0.60 chiếm tỉ lệ cao nhất 48,3% (43/89).
60 3.4. Đặc điểm tổn thương giải phẫu trong mổ Bảng 3.7. Một số tổn thương thông liên nhĩ và xoang vành Số bệnh nhân Tỷ lệ (%) Triệu chứng (n=89) Giãn vòng van 3 lá 63 70,8 Bên trái 13 14,61 Xoang vành Bên phải 76 85,39 TLN lỗ thứ nhất 89 100 Thêm TLN lỗ thứ 2 (TLN nhiều lỗ) 21 23,59 Nhận xét: - Vòng van 3 lá giãn ở 63/89 trường hợp chiếm 70,8%. - Xoang vành chủ yếu nằm bên phải 84,27% (75/89). - Tất cả đều có TLN lỗ tiên phát (có 2 trường hợp SA bỏ sót không mô tả vì lỗ thông rất nhỏ), có thêm TLN lỗ thứ 2 chiếm tỷ lệ 23,59%. Bảng 3.8. Một số tổn thương van 2 lá mô tả lúc mổ Số bệnh nhân Tỷ lệ (%) Triệu chứng (n=89) Không 7 7,8 Khe van 2 lá Một phần 5 5,6 Toàn bộ lá trước 77 86,5 Hẹp nhẹ ĐRTT do dây chằng và tổ 5 5,6 chức xơ bất thường bám vách Giãn vòng van 2 lá 35 39,3 Nhận xét: - Khe van 2 lá với các mức độ chiếm tỷ lệ 92,1% (82/89). - Có 5 trường hợp có dây chằng bám bất thường vào vách gây hẹp nhẹ đường ra thất trái chiếm 5,6% (5/89).
61 3.5. Kỹ thuật mổ 3.5.1. Kỹ thuật sửa van 2 lá Bảng 3.9. Các kỹ thuật áp dụng trong sửa van 2 lá Số bệnh Kỹ thuật Tỷ lệ % nhân (n= 89) Khâu thu hẹp hai mép van 2 lá 60/89 67,45 Mở rộng lá trước van 2 lá tránh hẹp 10/89 11,2 Mở rộng lá trước van 2 lá do thiểu sản 14/89 15,7 Cắt dây chằng tránh hẹp ĐRTT 7/89 7,9 Phương pháp 7/89 7,87 De Vega Thu hẹp vòng van bằng Dải Gortex 30/89 33,71 hoặc màng tim Có (mũi rời) 82/89 92,1 Đóng kẽ van 2 lá Không 7/89 7,9 Siêu âm thực quản đánh Nhẹ 11/22 50,0 giá sau sửa HoHL (n=22) Vừa 11/22 50,0 Nhận xét: - Tất cả các bệnh nhân có kẽ van 2 lá đều được đóng kín bằng mũi chỉ rời 82/82 (100%). - Có 24 trường hợp phải mở rộng lá trước van 2 lá do thiểu sản lá van hoặc tránh hẹp đường ra thất trái, có 67,45% (60/89) được khâu thu hẹp mép van 2 lá.
62 - Thu hẹp vòng van sau theo phương pháp De Vega là 7 ca (7,87%), bằng dải gortex hoặc màng tim 30 ca (33,71%). - Có tất cả 22/89 trường hợp được siêu âm thực quản tại phòng mổ đánh giá tình trạng van 2 lá sau sửa, có 11/22 trường hợp HoHL mức độ nhẹ, 11/22 ca mức độ vừa. 3.5.2. Kỹ thuật sửa van 3 lá và đóng thông liên nhĩ Bảng 3.10. Các kỹ thuật khác áp dụng trong phẫu thuật Số bệnh nhân Kỹ thuật áp dụng Tỷ lệ % (n=89) Sửa van 3 lá theo 56/89 62,92 phương pháp De Vega Khép mép van 3 lá 76/89 85,45 Bên trái 12/89 13,48 Xoang vành sau vá TLN nằm Bên phải 77/89 86,52 Nhận xét: - Sửa van 3 lá theo phương pháp De Vega chiếm 62,92%. - Khâu khép mép van giữa lá trước và lá vách chiếm 85,45% - Có 12 trường hợp xoang vành nằm bên trái được để bên trái sau vá TLN, 77 ca xoang vành nằm bên nhĩ phải được để toàn bộ về bên phải.
63 3.6. Thời gian chạy máy tim phổi 45 41,6 40 34,8 35 32,6 30 25 27 24,7 20 23,6 15 10 7,9 5 7,9 0 120 phút thời gian chạy máy thời gian cặp ĐMC Biểu đồ 3.4. Thời gian chạy máy tim phổi và cặp động mạch chủ Nhận xét: - Thời gian chạy máy 90 – 120 phút chiếm 34,8%, chỉ có 7,9% có thời gian chạy máy 120 phút.
64 3.7. Điều trị sau mổ và các biến chứng gặp phải 3.7.1. Thuốc trợ tim vận mạch 20,2% có thuốc 79,8% không thuốc Biểu đồ 3.5. Thuốc vận mạch trợ tim giai đoạn hồi sức Nhận xét: Tỷ lệ phải dùng thuốc vận mạch trợ tim (18/89) chiếm tỷ lệ 20,2% trong đó chỉ dùng 1 loại (12/18) trường hợp, dùng kết hợp 2 loại (5/18) trường hợp có 1 trường hợp dùng nhiều hơn 2 loại (1/18).
65 3.7.2. Thời gian thở máy, nằm viện và biến chứng sau phẫu thuật 60 49,4% 50 40 38,2% 30 20 10,1% 10 2,2% 0 72 giờ Biểu đồ 3.6. Thời gian thở máy sau phẫu thuật Nhận xét: Thời gian thở máy ngắn trong vòng 24 giờ sau mổ chiếm 87,64% (78/89), chỉ có 10,1% bệnh nhân phải thở máy dài trên 3 ngày, đó là những bệnh nhân tăng áp lực phổi nặng và giãn thất phải nhiều.
66 Biểu đồ 3.7. Thời gian nằm viện sau phẫu thuật Nhận xét: - Thời gian nằm viện sau phẫu thuật trong nghiên cứu này ( X ± SD) là 10,6 ± 5,3 ngày. - Một trường hợp tử vong ngay sau mổ được tính nằm viện sau phẫu thuật 1 ngày.
67 16 14,6% Bloc nhĩ thất cấp 3 14 Nhiễm trùng vết mổ 12 Nhiễm trùng huyết Suy đa tạng 10 Giảm cung lượng tim Mổ cầm máu 8 6,7% Mổ sửa van hai lá Tử vong 6 Khác 4,5% 4 2,2% 2,2% 2 1,1% 1,1% 1,1% 0 % 0 Biểu đồ 3.8. Biến chứng sau phẫu thuật Nhận xét: - Chảy máu phải mổ lại cầm máu 2/89 trường hợp chiếm 2,2%. - Hở van hai lá nặng phải mổ sửa lại van 2 lá 1/89 chiếm tỷ lệ 1,1%. - Suy tim, giảm cung lượng tim sau mổ có 6/89 trường hợp chiếm 6,7%. - Suy đa tạng (gan, thận, tim) 4/89 trường hợp chiếm 4,5%. - Nhiễm trùng huyết (cấy máu dương tính với vi khuẩn): 2/89 chiếm tỷ lệ 2,24%. - Tử vong ngay sau phẫu thuật do suy tim cấp, phù phổi ở bệnh nhân có tăng áp lực ĐMP nhiều trước mổ: 1/89 trường hợp chiếm tỷ lệ 1,1%. - Block nhĩ thất cấp III : 1 trường hợp BAV III từ trước tồn tại sau mổ. - Biến chứng khác 13/89.
68 3.8. Kết quả siêu âm tim trước khi bệnh nhân xuất viện Bảng 3.11. Kết quả siêu âm chức năng tim trước ra viện (n=88) Giá trị trung Thấp nhất Cao nhất Triệu chứng bình (퐗 ± 퐒퐃) (min) (max) Dd thất trái 37,5±7,8 19 58,7 EF thất trái 66,7±9,3 37 89 Dd thất phải 21,0±6,4 9 34 AL ĐMP tâm thu 29,5 ± 7,2 15 60 AL ĐMP trung bình 20,2±5,7 8 35 Nhận xét: - Áp lực động mạch phổi trung bình giảm sau mổ trung bình còn 20,2 ± 5,7 mmHg, cao nhất là 35 mmHg. - Chức năng co bóp thất trái (EF) thấp nhất 37%. - Kích thước tâm trương thất phải cao nhất còn tới 34mm. Bảng 3.12. Kết quả siêu âm cấu trúc tim trước ra viện (n=88) Số bệnh nhân Tỷ lệ % Triệu chứng Nhẹ 53 60,2 Hở van 2 lá Vừa 29 32,9 Nặng 6 6,9 Nhẹ 64 72,7 Hở van 3 lá Vừa 24 27,3 Nặng 0 0 Thông liên nhĩ tồn lưu 4 4,55
69 Nhận xét: - Siêu âm sau phẫu thuật lúc ra viện tỷ lệ HoHL nhẹ 60,2%, vừa 32,9%. - Hở van 2 lá nhiều sau phẫu thuật chiếm 6,9% (6/88). 1 ca phải mổ lại do không đáp ứng với điều trị thuốc, 5 ca không phải mổ lại ngay. - HoBL nặng không có trường hợp nào, HoBL nhẹ 72,7% và HoBL mức độ vừa 27,3%. 70 62,9% 60,2% nhẹ 60 vừa 50 nặng 40 32,9% 30,3% 30 20 10 6,8% 6,9% 0 HoHL trước mổ HoHL lúc ra viện Biểu đồ 3.9. Mức độ hở van hai lá trước và sau mổ lúc ra viện (n=88) Nhận xét: - HoHL nặng trước mổ chiếm 62,9% lúc ra viện còn 6,9%. - HoHL mức độ nhẹ trước mổ chỉ có 6,8% lúc ra viện tăng lên 60,2%.
70 80 72,7% 70 59,5% 60 hở nhẹ 50 hở vừa 40 32,6% 27,3% 30 hở nặng 20 7,9% 10 0% 0 trước mổ sau mổ lúc ra viện Biểu đồ 3.10. Mức độ hở van ba lá trước và sau mổ lúc ra viện (n=88) Nhận xét: - HoBL nặng trước mổ chiếm tới 59,5% đến khi ra viện không còn trường hợp nào HoBL nặng. - HoBL mức độ nhẹ trước mổ chiếm 7,9% khi ra viện 72,7%. Bảng 3.13. Kết quả tình trạng hở van tim trước và sau mổ lúc ra viện Sau mổ Trước mổ Triệu chứng Tỷ lệ (%) Tỷ lệ (%) (n=88) (n=89) Nhẹ 53 60,2 6 6,7 Hở van 2 lá Vừa 29 32,9 27 30,3 Nặng 6 6,8 56 62,9 Nhẹ 64 72,7 7 7,8 Hở van 3 lá Vừa 24 27,3 29 32,6 Nặng 0 0,0 53 59,6
71 Nhận xét: - HoHL mức độ nặng sau mổ 6/88 (6,8%) giảm so với 56/89 trước mổ (62,9%).HoHL mức độ vừa 29/88 (32,9%) so với 27/89 trước mổ (30,3%). - HoBL mức độ nặng sau mổ 0/88 (0%) so với 53/89 trước mổ (59,6%). HoBL mức độ nhẹ sau mổ 64/88 (72,7%) so với 7/89 trước mổ (7,8%). Bảng 3.14. Kết quả đánh giá chức năng tim trước và sau mổ lúc ra viện (n=88) Chỉ tiêu đánh giá Trước mổ Ra viện p-values Dd thất trái 35,22 ± 7,9 37,5±7,8 < 0,001a EF 65,80 ± 7,7 66,7 ±9,3 0,409a Dd TP trước mổ 28,94 ± 9,6 21,0 ± 6,4 < 0,001a ALĐMP trung bình 28,4 ± 10,2 19,9 ± 5,7 < 0,001b ALĐMP tâm thu 49,19 ± 15,6 29,5 ± 7,2 < 0,001b a. T-student test b. Wilcoxon signed-rank test Nhận xét: - Đường kính tâm trương thất trái sau mổ có tăng so với trước mổ có ý nghĩa thống kê p<0,001. - Chức năng thất trái trước và ngay sau mổ thời điểm ra viện không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê p =0,4. - Kích thước thì tâm trương thất phải sau mổ giảm có ý nghĩa thống kê p< 0,001. - AL ĐMP trung bình và tâm thu sau mổ thời điểm ra viện so với trước mổ giảm có ý nghĩa thống kê (p<0,001).
72 3.9. Kết quả sau phẫu thuật 3 tháng Theo dõi tái khám sau 3 tháng (n=88) Bảng 3.15. Đặc điểm lâm sàng sau 3 tháng Số bệnh nhân Triệu chứng Tỉ lệ (%) (n=88) I 0 0,0 II 86 97,7 NYHA III 2 2,3 IV 0 0,0 Có 42 47,7 Thổi tâm thu Không 46 52,3 Tím 0 0,0 Phù 0 0,0 Tĩnh mạch cổ nổi 0 0,0 Cổ chướng 1 1,1 Nhận xét: - Không còn trường hợp nào có NYHA IV, 2/88 trường hợp có NYHA III còn lại 97,7% có NYHA II. - Còn 42/88 trường hợp nghe tim có âm thổi tâm thu (47,7%). - Các triệu chứng khác như rung miu, tím, phù, tĩnh mạch cổ nổi đều không còn. Một trường hợp còn dịch cổ chướng mức độ nhẹ.
73 Bảng 3.16. Đặc điểm siêu âm sau 3 tháng Giá trị trung bình ( Thấp nhất Cao nhất Chỉ số 퐗 ± 퐒퐃) (min) (max) Dd thất trái 37,2 ± 6,9 20 52 EF thất trái 62,1 ± 5,9 48 80 Dd Thất phải 19,9 ± 5,4 10 32 Áp lực ĐMP tâm thu 25,9 ±5,0 16 38 Áp lực ĐMP trung bình 17,3 ± 5,2 8 28 Nhận xét: - Chức năng co bóp cơ tim thất trái (EF) thấp nhất là 48%. - ALĐMP tâm thu cao nhất 38mmHg, ALĐMP trung bình cao nhất có giá trị 28 mmHg. Bảng 3.17. Mức độ hở van tim và tồn dư tổn thương giải phẫu sau 3 tháng Số bệnh nhân Tỉ lệ (%) Triệu chứng (n=88) Nhẹ hoặc không 54 61,4 Hở van 2 lá Vừa 33 37,5 Nặng 1 1,1 Nhẹ hoặc không 70 79,5 Hở van 3 lá Vừa 18 20,5 Nặng 0 0,0 TLN tồn dư 5 5,7 Hẹp nhẹ ĐRTT 3 3,4 Nhận xét: - HoHL mức độ nặng 1/88 (1,1%), mức độ vừa 33/88 (37,5%), 54 bệnh nhân chỉ còn HoHL nhẹ hoặc không hở chiếm 62,4%.
74 - HoBL mức độ nặng không có trường hợp nào, mức độ vừa chiếm 20,5% (18/88). - Có 5/88 trường hợp còn TLN tồn dư các mức độ chiếm 5,7%. - Có 3/88 trường hợp còn chênh áp nhẹ qua đường ra thất trái chiếm tỷ lệ 3,4%. 3.10. Kết quả sau phẫu thuật 6 tháng Theo dõi sau 6 tháng (n=88) Bảng 3.18. Đặc điểm lâm sàng sau 6 tháng Số bệnh nhân Tỉ lệ (%) Triệu chứng (n=88) I 25 28,4 II 62 70,5 NYHA III 1 1,1 IV 0 0,0 Có 33 37,5 Thổi tâm thu Không 55 62,5 Tím 0 0,0 Phù 0 0,0 TM cổ nổi 0 0,0 Cổ chướng 0 0,0 Nhận xét: - Mức độ suy tim theo NYHA III sau phẫu thuật 6 tháng còn 1,1%. - Âm thổi tâm thu nghe ở tim vẫn còn 33/88 trường hợp chiếm 37,5%. - Các triệu chứng khác như tím, phù, tĩnh mạch cổ nổi và cổ chướng không còn.
75 Bảng 3.19. Mức độ hở van tim và tồn dư tổn thương giải phẫu sau 6 tháng Số bệnh nhân Triệu chứng Tỉ lệ (%) (n=88) Nhẹ hoặc không 67 76,1 Hở van 2 lá Vừa 20 22,7 Nặng 1 1,1 Nhẹ hoặc không 77 87,5 Hở van 3 lá Vừa 11 12,5 Nặng 0 0,0 TLN tồn dư 3 3,4 Hẹp nhẹ đường ra thất trái 3 3,4 Nhận xét: - Có 3/88 trường hợp còn TLN tồn dư chiếm 3,4%. - Có 3/88 trường hợp còn chênh áp qua đường ra thất trái chiếm tỷ lệ 3,4%. - HoHL mức độ nặng 1/88 (1,1%), mức độ vừa 20/88 (22,7%), 67 bệnh nhân chỉ còn HoHL nhẹ hoặc không hở chiếm 76,2%. - HoBL mức độ nặng không có trường hợp nào, mức độ vừa chiếm 12,5% (11/88).
76 Bảng 3.20. Đặc điểm kích thước, chức năng tim và áp lực động mạch phổi sau 6 tháng Trung bình ( Nhỏ nhất Lớn nhất Chỉ số 퐗 ± 퐒퐃) Min Max Dd thất trái 37,4 ± 6,2 22 50 EF thất trái 62,6 ± 4,2 56 75 Dd Thất phải 17,9 ± 4,5 4 28 Áp lực ĐMP tâm thu 24,5 ± 4,9 17 38 Áp lực ĐMP trungbình 16,3 ± 5,3 6 28 Nhận xét: - Chức năng co bóp cơ tim thất trái (EF) cải thiện đáng kể thấp nhất là 56%. - Kích thước thất phải thì tâm trương cao nhất 28 mm. - ALĐMP tâm thu cao nhất 38mmHg, ALĐMP trung bình cao nhất có giá trị 28 mmHg. 3.11. Những thay đổi sau phẫu thuật theo thời gian Bảng 3.21. Triệu chứng cơ năng trước mổ, sau mổ 3 tháng, 6 tháng (n=88) NYHA Trước mổ (1) 3 tháng (2) 6 tháng (3) p a Độ I 0 (0,0%) 0 (0,0%) 25 (28,4%) p1_3=0,000 a p1_2=0,002 Độ II 75 (84,3%) 86 (97,7%) 62 (70,5%) a p1_3=0,028 a p1_2=0,003 Độ III 13 (14,6%) 2 (2,3%) 1 (1,1%) a p1_3=0,001 Độ IV 1 (1,1%) 0 (0,0%) 0 (0,0%) Tổng 89 (100,0%) 88 (100,0%) 88 (100,0%) a. Chi – square test
77 Nhận xét: - NYHA IV trước mổ 1 trường hợp, sau mổ 3 tháng, 6 tháng không còn trường hợp nào. - NYHA III trước mổ 13 trường hợp (14,6%) sau mổ 3 tháng có 2 trường hợp (2,3%) sau 6 tháng có 1 trường hợp (1,1). NYHA I-II trước mổ 75 trường hợp (84,3%) sau mổ 3 tháng 86 trường hợp (97,7%), 6 tháng có 87 trường hợp (98,9%). - Mức độ cải thiện triệu chứng NYHA trước mổ và sau mổ 3 tháng, 6 tháng có ý nghĩa thống kê với p ≤ 0,001. Bảng 3.22. Biến đổi kích thước, chức năng thất trái trước và sau mổ (n=88) Chỉ tiêu đánh giá Trước mổ (1) 3 tháng (2) 6 tháng (3) p a p1_2=0,0002 Dd thất trái 35,2 ± 7,9 37,2 ± 6,9 37,3 ± 6,2 a p1_3=0,0005 b p1_2=0,0000 EF 65,80 ± 7,7 62,1 ± 5,9 62,6 ± 4,2 b p1_3=0,0004 a. T-student test b. Wilcoxon signed-rank test Nhận xét: - Kích thước thất trái tăng so với trước mổ sau 3 và 6 tháng, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê p<0,001. - Chức năng thất trái giảm so với trước mổ sau 3 và 6 tháng, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê p<0,001.
78 Bảng 3.23. Biến đổi kích thước thất phải và áp lực động mạch phổi (n=88) Chỉ tiêu đánh giá Trước mổ (1) 3 tháng (2) 6 tháng (3) p-values b p1_2=0,0000 Dd Thất phải 28,9 ± 9,6 19,9 ± 5,4 17,9 ± 4,5 b p1_3=0,0000 b ALĐMP trung p1_2=0,0000 28,4 ± 10,2 17,3 ± 5,2 16,3 ± 5,3 b bình p1_3=0,0000 b p1_2=0,0000 ALĐMP tâm thu 49,2 ± 15,5 25,9 ± 5,0 24,5 ± 4,9 b p1_3=0,0000 b. Wilcoxon signed-rank test Nhận xét: - Kích thước thất phải giảm sau 3 tháng và 6 tháng, có ý nghĩa thống kê p<0,001. - Giá trị ALĐMP tâm thu, trung bình so với trước phẫu thuật 3 tháng, 6 tháng giảm có ý nghĩa thống kê p <0,001. - Kích thước thất phải và áp lực động mạch phổi trước mổ so với sau mổ 3 tháng và 6 tháng p<0,001.
79 Bảng 3.24. So sánh mức độ hở van 2 lá trước mổ và sau mổ (n=88) Thời điểm HoHL nhẹ, HoHL vừa, p- OR 95% CI đánh giá không nặng values Trước mổ 6 82 Sau mổ 0,046 0,018- 0,117 < 0,001 54 34 3 tháng Trước mổ 6 82 Sau mổ 0,023 0,009-0,060 < 0,001 67 21 6 tháng Nhận xét: Mức độ hở van 2 lá cải thiện rõ sau phẫu thuật 3 tháng, 6 tháng so với trước phẫu thuật có ý nghĩa thống kê với p<0,001. 80 76,1 70 62,9 60,2 61,4 60 hở nhẹ 50 37,5 hở vừa 40 30,3 32,9 30 22,7 hở nặng 20 10 6,7 6,8 1,1 1,1 0 HoHL trước mổ HoHL lúc ra viện HoHL sau 3 tháng HoHL sau 6 tháng Biểu đồ 3.11. Mức độ hở van hai lá theo thời gian trước mổ, khi ra viện, sau mổ 3 và 6 tháng Nhận xét: Mức độ HoHL nặng giảm sau mổ từ 62,9% còn 6,8% và còn 1,1% sau 3 tháng, 6 tháng.
80 Bảng 3.25. So sánh mức độ hở van 3 lá trước mổ và sau mổ (n=88) HoBL p- Thời điểm HoBL nhẹ OR 95% CI đánh giá vừa, nặng values Trước mổ 7 81 Sau mổ 0,0222 0,0088 - 0,0563 < 0,001 70 18 3 tháng Trước mổ 7 81 Sau mổ 0,0123 0,0046 - 0,0335 < 0,001 77 11 6 tháng Nhận xét: Mức độ hở van 3 lá mức độ nhẹ so với mức độ vừa và nặng cải thiện rõ so với trước mổ 3 tháng, 6 tháng có ý nghĩa thống kê với p < 0,001.
81 CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu Từ tháng 01 năm 2005 đến hết tháng 6 năm 2011 có 89 bệnh nhân thông vách nhĩ thất bán phần được điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Tim Hà Nội đủ tiêu chuẩn nghiên cứu (Cũng trong giai đoạn này chúng tôi đã phấu thuật cho 22 cháu bị thông vách nhĩ thất toàn phần, như vậy tỷ lệ thông vách nhĩ thất bán phần chiếm khoảng 80% bệnh cảnh thông vách nhĩ thất nói chung, phù hợp với tần xuất của hai thể này theo y văn). Giới tính: Trong nghiên cứu của chúng tôi (biểu đồ 3.1) có 89 bệnh nhân, gồm 42 nam (47,2%) và 47 nữ (52,8%) không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê. Tỷ lệ bệnh nhân nam và nữ trong các nghiên cứu trước đây không thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê [9],[17],[20],[21],[34]. Về giới tính, kết quả nghiên cứu của chúng tôi tương tự các nghiên cứu khác nhau trên thế giới. Tuổi: Tuổi trung bình của bệnh nhân trong mẫu nghiên cứu (X ± SD) là 16,12 ± 12,28 tuổi (biểu đồ 3.2), bệnh nhân lớn tuổi nhất là 48 tuổi, thấp nhất là 3 tháng tuổi. Bệnh nhân trên 16 tuổi chiếm tỷ lệ 40,4% đây là đối tượng bệnh nhân người lớn, tổn thương giải phẫu ở tim thường kết hợp giữa bẩm sinh ban đầu và của tổn thương tiến triển theo thời gian. Có một thực tế ở nước ta là các bệnh nhân mắc bệnh lý bẩm sinh thường không được phát hiện sớm, thường tình cờ khi kiểm tra sức khỏe định kỳ hoặc đi khám bệnh khác do đó khi nhập viện điều trị thường do phát hiện tình cờ hoặc bệnh đã ở mức độ nặng, có biến chứng. Điều này phản ánh khả năng sàng lọc bệnh lý tim bẩm sinh hiện còn thấp, kết hợp giữa các trung tâm nhi khoa và tim mạch còn chưa
82 được tốt. Khác với một số nước phát triển do có sự sàng lọc và kết hợp tốt giữa các trung tâm tim mạch và nhi khoa nên khả năng phát hiện bệnh sớm do đó được theo dõi, điều trị ở các lứa tuổi nhỏ hơn. Về tuổi phẫu thuật một số nghiên cứu trước đây khuyến cáo nên phẫu thuật sớm trước 6 tuổi [9],[39]. Tác giả Bowman (2014) cho đề xuất nên phẫu thuật khi bệnh nhân từ 5 – 8 tuổi, như vậy nên mổ sớm cho bệnh nhân bị bệnh thông vách nhĩ thất bán phần [ 21]. Chúng tôi đồng thuận với quan điểm của các nghiên cứu trên thế giới khuyến cáo bệnh thông vách nhĩ thất bán phần nên phẫu thuật ở lứa tuổi 4 – 6 với lý do nếu mổ sớm quá thì nguy cơ tai biến, biến chứng của phẫu thuật, gây mê hồi sức, muộn quá bệnh tiến triển nặng lên, phức tạp hơn. Tổn thương tim lúc đó không còn đơn thuần như mô tả điển hình trên nữa mà kết thêm tổn thương mắc phải của tình trạng quá tải lưu lượng và áp lực như tăng áp động mạch phổi, buồng tim giãn, vòng van giãn gây hở van nhiều hơn và vùng buồng tống hẹp tương đối do các phần khác giãn ra. Để muộn có thể có biểu hiện của bệnh lý mạch máu phổi do tăng áp lực động mạch phổi, suy tim phải, suy tim trái và suy tim toàn bộ. Kỹ thuật mổ để sửa chữa khó khăn hơn phức tạp hơn và nguy cơ tai biến chứng của cuộc phẫu thuật hồi sức cao hơn. Vì những lý do trên dù một số bệnh nhân có thể dung nạp đến tuổi trưởng thành không có triệu chứng lâm sàng các khuyến cáo đều cho chỉ định điều trị ngoại khoa phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh lý thông vách nhĩ thất khi có chẩn đoán. Dù đồng thuận với khuyến cáo nên phẫu thuật bệnh thông vách nhĩ thất bán phần tốt nhất ở lứa tuổi 4 – 6 tuổi nhưng trong nghiên cứu này, chỉ có 12,4% được phẫu thuật ở lứa tuổi này (biểu đồ 3.2). Điều này cho thấy chúng tôi chưa thể làm tối ưu nhất trong chỉ định thời gian phẫu thuật cho bệnh nhân do yếu tố chủ quan và khách quan mang lại. Như vậy, bệnh thông vách nhĩ thất bán phần nên được phẫu thuật ở lứa tuổi 4 – 6 tuổi là thích hợp nhất cả về sinh lý bệnh, về kỹ thuật gây mê, hồi
83 sức, phẫu thuật, và cả tâm lí của trẻ trước khi đến trường. Tuy nhiên, các nghiên cứu trên thế giới cũng cho thấy bệnh nhân dù lớn tuổi vẫn nên phẫu thuật vì độ an toàn cao, tỷ lệ tử vong thấp và đặc biệt là cải thiện rõ rệt chức năng tim sau mổ [17],[21],[34],[48],[62]. 4.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 4.2.1. Triệu chứng cơ năng Triệu chứng cơ năng qua phân độ NYHA: Do đặc điểm bệnh lý thông vách nhĩ thất bán phần có biểu hiện triệu chứng lâm sàng khác nhau. Từ không triệu chứng đến triệu chứng rầm rộ và do ý thức của người dân cũng như chất lượng sàng lọc bệnh ở y tế cơ sở chưa tốt, nên khi được phát hiện thường ở các lứa tuổi khác nhau từ trẻ nhỏ đến người lớn. Với những bệnh nhân > 5 tuổi, đánh giá triệu chứng cơ năng không khó khi thăm khám, nhưng với bệnh nhi < 5 tuổi thì cần phải phối hợp giữa quan sát trẻ vận động, khám trẻ và hỏi cha mẹ bệnh nhân để xác định. Trong nghiên cứu này (bảng 3.1), chúng tôi thấy NYHA II chiếm tỷ lệ 84,3% (75/89), điều này phù hợp với đặc điểm lâm sàng của bệnh thông vách nhĩ thất bán phần ít khi suy tim nặng. NYHA III chiếm 14,6% (13/89) chỉ có 1,1% (1/89) có biểu hiện NYHA IV. Những trường hợp có NYHA III, IV đều có hở van nhĩ thất nặng, tăng áp động mạch phổi nhiều và đều trên 6 tuổi. Điều này phù hợp với mô tả kinh điển trong sách giáo khoa bệnh nhân trẻ em thường có biểu hiện lâm sàng tương tự như bệnh TLN, trừ trường hợp hở van nhĩ thất nhiều [ 5]. NYHA III – IV là một yếu tố tiên lượng nặng của cuộc phẫu thuật đặc biệt là giai đoạn hồi sức. Hở van hai lá làm gia tăng áp lực nhĩ trái sẽ dẫn đến tăng áp động mạch phổi hậu mao mạch. Sự gia tăng lượng máu lên phổi do luồng shunt trái phải qua lỗ thông liên nhĩ sẽ làm tăng áp động mạch phổi tiền mao mạch. Sự kết hợp hai cơ chế này gây suy tim ứ huyết, thể hiện trên lâm sàng rõ nhất là khó thở khi gắng sức (tính theo phân độ NYHA) [5], [47], [66].
84 Suy tim có thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào nhưng đa số sau 30 tuổi. Mức độ nặng cũng phụ thuộc vào lưu lượng shunt trái phải và mức độ HoHL [16], [66]. Như vậy, bệnh thông sàn nhĩ thất bán phần có biểu hiện lâm sàng đa dạng, nhưng chủ yếu là không có triệu chứng khi đã có triệu chứng thường bệnh đã nặng, tổn thương cấu trúc giải phẫu trầm trọng và khi đó tiên lượng cuộc mổ cũng như giai đoạn hồi sức sau mổ là khó khăn. Viêm phế quản phổi tái diễn: Bệnh lý thông vách nhĩ thất bán phần có triệu chứng lâm sàng thường không rầm rộ, chủ yếu biểu hiện của tình trạng tăng lưu lượng máu lên phổi do vậy dễ bị các đợt viêm phế quản viêm phổi khi còn bé và khai thác bệnh sử cho thấy trẻ có thể chậm tăng cân, suy dinh dưỡng. Trong nghiên cứu này (bảng 3.1) bệnh nhân có tiền sử viêm đường hô hấp chiếm 32,6% (29/89). Với những trường hợp viêm phế quản phổi tái diễn khi phát hiện bệnh nên được phẫu thuật sớm để tránh tình trạng tăng áp động mạch phổi do tăng lưu lượng máu lên phổi (tăng áp động mạch phổi tiền mao mạch) [5],[6]. 4.2.2. Triệu chứng thực thể Tình trạng tím: Thông vách nhĩ thất bán phần là nhóm BTBS không tím trừ trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần với tâm nhĩ độc nhất hoặc bệnh đã để đến giai đoạn muộn với biểu hiện của hội chứng Eisenmenger. Trên cơ sở bất thường giải phẫu bệnh nhân có 1 hoặc nhiều rối loạn sau: shunt qua TLN, shunt qua TLT (rất ít), hở van nhĩ thất trái (van hai lá) và phải (van ba lá). Điều khá thú vị là không có sự tương xứng giữa hình thái giải phẫu tổn thương với tuần hoàn chức năng rất nhiều trường hợp tâm nhĩ độc nhất bệnh nhân không có biểu hiện tím và áp lực động mạch phổi không cao, một số khác tím nhiều dù áp lực động mạch phổi không cao. Các nghiên cứu trước đây trên bệnh lý tim
85 bẩm sinh cũng cho thấy không phải luôn có mối liên hệ rõ giữa sự thay đổi tuần hoàn chức năng và bất thường hình thái trên giải phẫu bệnh [6],[16],[47],[89]. Trong nghiên cứu của chúng tôi có tất cả 14/89 bệnh nhân có tím chiếm 15,7%, tím thường xuyên 2,2% (2/89) và tím khi gắng sức 13,5% (12/89) (bảng 3.1). Các trường hợp tím thường do lỗ thông liên nhĩ lớn (tâm nhĩ độc nhất) máu trộn nhiều và tím tăng lên khi gắng sức [ 31]. Thể tâm nhĩ độc nhất gây tím rất sớm do máu trộn tại tầng nhĩ, tím tăng lên khi bệnh nhân gắng sức. Thông liên nhĩ gây shunt trái – phải là khởi nguồn cho vòng xoắn bệnh. Trường hợp TLN nguyên phát, hở van 2 lá nhẹ thì bệnh cảnh lâm sàng tương tự các TLN khác do vậy bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng trong nhiều năm. Trường hợp TLN rộng kiểu tâm nhĩ độc nhất hoặc có thêm shunt thất trái – nhĩ phải qua khe lá trước van 2 lá hoặc hở van 2 lá từ vừa đến nặng gây quá tải cho hai thất, tăng áp lực động mạch phổi kéo dài gây giãn buồng tim tiến triển. Tất cả những yếu tố trên tạo vòng xoắn bệnh lý làm hở các van nhĩ thất nặng lên [21],[31],[40],[44],[101]. Như vậy, chủ động phẫu thuật sớm ở bệnh nhân thông vách nhĩ thất bán phần sẽ cắt được vòng xoắn bệnh nêu trên đồng thời giảm được biến chứng, di chứng của bệnh do phẫu thuật muộn. Nghe tim: Dấu hiệu thường thấy khi nghe tim ở bệnh nhân thông vách nhĩ thất bán phần là tiếng thổi tâm thu ở mỏm tim cường độ trung bình (2 – 3/6). Giai đoạn sớm có thể nghe thấy thổi tâm thu nhẹ qua van động mạch phổi do tăng lưu lượng máu lên phổi. Tiếng T2 tách đôi, rộng, không thay đổi theo nhịp thở do khác biệt áp lực giữa tim phải trái gây chênh lệch thời gian mở van ĐMC và ĐMP so với bình thường. Khi TAĐMP nhiều gây giãn buồng tim phải gây hở van ba lá tăng thêm có thể nghe tiếng thổi tâm thu (TTT) của HoBL và thổi tâm trương của hở van
86 ĐMP. Tuy nhiên, tiếng TTT của hở van 2 lá nghe rõ và có giá trị hơn cả, thường xuyên nghe rõ khi có hở van hai lá ở mức độ trung bình trở lên. Hở van 2 lá và luồng thông (shunt) thất trái – nhĩ phải không gặp trong tất cả các trường hợp nhưng nó đóng vai trò ảnh hưởng lớn đến huyết động và có xu hướng tăng dần theo thời gian. Một số bệnh nhân không có HoHL hoặc hở nhẹ thì tiến triển và triệu chứngtương tự như một TLN lỗ thứ phát [5],[6],[48]. Trong nghiên cứu này tất cả bệnh nhân đều có TTT (89/89) trong đó TTT 2/6 chiếm 12,4% (11/89), TTT 3/6 chiếm 77,5% (69/89), TTT 4/6 chỉ chiếm 10,1% (9/89). Nghe được tiếng T2 tách đôi 91% (81/89) bệnh nhân đây là biểu hiện của việc đóng các van tim không đồng thì (bảng 3.1). Các biểu hiện khác bao gồm ngực dô 9/89 trường hợp, gan ≥ 2 cm DBS chiếm 41,6% (37/89), trong đó gan 3cm DBS chiếm 5,6% (5/89), 5 cm DBS chiếm 1,1% (1/89). Các dữ liệu trên cho thấy bệnh nhân đến với chúng tôi khi đã có nhiều triệu chứng của suy tim và tăng áp động mạch phổi. 4.3. Đặc điểm cận lâm sàng 4.3.1. Điện tâm đồ và X quang tim phổi Thông thường, nút xoang nằm ở tâm nhĩ phải sát chỗ đỗ vào của tĩnh mạch chủ trên, tuy nhiên có thể gặp nút xoang ở các vị trí khác trong nhĩ phải, vách liên nhĩ. Đặc điểm điện tim của bệnh thông vách nhĩ thất bán phần thường có BAV cấp I (block atrioventricuar type I) do sự hiện diện của lỗ thông liên nhĩ nguyên phát. Sự dẫn truyền từ nhĩ xuống thất có thể bị gián đoạn tạm thời hoặc vĩnh viễn sau phẫu thuật sửa bệnh thông vách nhĩ thất bán phần đặc biệt là khi vá TLN. Sự gián đoạn sau phẫu thuật có thể là block nhĩ thất (BAV) cấp I, II, III hoặc có thể suy nút xoang, thậm chí mất hẳn sóng P trên điện tâm đồ sau phẫu thuật [12],[45],[64],[86],[87],[95]. Nguyên nhân làm rối loạn dẫn truyền và suy nút xoang sau phẫu thuật có thể là do cặp, cắt, khâu vào nút xoang trong phẫu thuật hoặc chặn mất mạch máu chi phối nuôi
87 nút xoang, do bất thường của nút xoang mà ta không thể chủ động phòng tránh được hậu quả là suy nút xoang tạm thời hoặc vĩnh viễn. Trong nghiên cứu này, tất cả các trường hợp bệnh thông sàn nhĩ thất điện tim trước mổ đều có khoảng PQ kéo dài tuy nhiên chỉ có 47,2% (42/89) trường hợp đủ tiêu chuẩn chẩn đoán block nhĩ thất cấp 1, có 1 trường hợp block nhĩ thất cấp 3 và trường hợp này chưa bao giờ bị ngất và không có triệu chứng trên lâm sàng (bảng 3.6). Các nghiên cứu trước đây vấn đề rối loạn nhịp, đặc biệt là BAV III và suy nút xoang sau mổ là một trong những tai biến và biến chứng nặng nề được ghi nhận. Dù vậy, chúng tôi không ghi nhận được trường hợp nào bị suy nút xoang và BAV xuất hiện mới sau mổ. Điều này một lần nữa ủng hộ cho kỹ thuật vá TLN để xoang vành theo đúng cấu trúc giải phẫu, không nhất thiết phải cố lái xoang vành sang trái khi xoang vành nằm bên nhĩ phải. Trên phim X quang, bệnh lý thông vách nhĩ thất bán phần không có dấu hiệu đặc trưng. Dấu hiệu tăng lưu lượng ứ máu tại phổi là dấu hiệu chung cho tất cả các trường hợp bệnh lý có tăng lưu lượng máu lên phổi. Bệnh thông vách nhĩ thất bán phần: có hình ảnh tim phải lớn, ĐMP giãn, ứ máu ở phổi. Đôi khi có thể gặp hình ảnh tim to giãn cả 2 buồng tim. Trên phim chụp ngực thẳng thấy bóng tim lớn, phế trường hai bên mờ do tăng tưới máu, cung thứ hai bên trái thường rõ do tăng lưu lượng tuần hoàn phổi. Đặc điểm trên phim X quang tim phổi trên phản ánh sự tiến triển lâu dài của bệnh [6],[32],[80],[92]. Đánh giá trên phim XQ tim phổi ở bệnh nhân bị bệnh thông vách nhĩ thất bán phần chúng ta tập trung vào hình ảnh tăng lưu lượng máu lên phổi, cung động mạch phổi và đặc biệt là chỉ số tim ngực. Trong nghiên cứu này chúng tôi thấy hầu hết các trường hợp đều có tăng tuần hoàn phổi, chỉ có 6 trường hợp không có hình ảnh tăng lưu lượng ứ máu tại phổi (bảng 3.6). Chỉ số tim ngực ở bệnh nhân thông vách nhĩ thất bán phần tăng là dấu hiệu của suy tim,
88 giãn buồng tim. Trong nghiên cứu này (biểu đồ 3.3) chỉ số tim ngực trung bình (X ± SD) là 0,59±0,059 và có giá trị từ 0,45 – 0,75. Trong đó tần xuất chỉ số tim ngực 0.60 chiếm tỉ lệ cao nhất 48,3% (43/89). Điều này cho thấy nhiều bệnh nhân đến muộn khi mà tim đã giãn to. 4.3.2. Siêu âm Doppler tim Siêu âm Doppler tim là một thăm dò cận lâm sàng không xâm nhập, có giá trị quan trọng trong chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi. Những thế hệ máy siêu âm hiện đại ngày nay có thể xác định chính xác các thương tổn cấu trúc và chức năng tim [5],[26],[35],[36],[45],[69],[81]. Kích thước và chức năng thất trái: Kích thước và chức năng thất trái có giá trị quan trọng trong tiên lượng kết quả phẫu thuật đặc biệt giai đoạn hồi sức. Trong nghiên cứu của chúng tôi (bảng 3.5) khích thước tâm trương thất trái trung bình 35,12 ± 7,9mm. Cao nhất 59mm và thấp nhất là 18mm. Kích thước thất trái ở đa số bệnh nhân của chúng tôi vẫn nằm trong giới hạn cho phép, trừ vài trường hợp có giãn thất trái khi HoHL nặng, tăng áp lực ĐMP nặng và đến muộn. Chức năng co bóp EF trung bình 65,8 ± 7,7% thấp nhất là 44% và cao nhất là 79%. Kích thước thất phải: Tim người bình thường, tỷ lệ đường kính thất phải / thất trái cuối tâm trương là 1/3, bệnh thông vách nhĩ thất hai buồng tim có kích thước tương đương nhau [5]. Kích thước thất phải giãn ra do hai lý do chính: tăng gánh tâm trương thất phải do shunt trái – phải và thất phải giãn to dần khi áp lực động mạch phổi ngày càng cao, suy tim phải ngày càng nặng. Thất phải giãn làm vòng van giãn theo là nguyên nhân gây hở van ba lá. Trong nghiên cứu này (bảng 3.5) kích thước thất phải chúng tôi ghi nhận trung bình là 28,9 ± 9,6 thấp nhất 11 cao nhất 50. Tỷ lệ đường kính thất phải/thất trái thì tâm trương trung bình là 28,94/35,12 (1/1,22). Một số tác giả cho rằng: Chỉ số giãn TP ≤ 1/3 là không giãn hoặc giãn nhẹ (độ 0); Từ 1/3 đến